脊髓发育不全
脊髓发育不全甚为罕见。有以下几种类型:
双脊髓症 脊髓下段分裂为对称的两支,每支脊髓各有自己的中央管、灰质、白质及软膜,而蛛网膜及硬膜往往一起包绕两支脊髓,两支脊髓在其末端多又合并为一。本病多无神经症状。
双干脊髓症 由脊椎管前部的骨性、软骨性或纤维性隔障把脊髓纵向地分隔为二。病灶多位于下部胸髓及上部腰髓,把脊髓固定。在发育过程中,脊髓向上移位,脊髓及神经根受牵拉,出现神经症状。常合并其它畸形。
虽然骨性畸形生后即可出现,但神经症状多在会走路时发现。双下肢瘫痪、肌萎缩、腱反射减低或消失、双下肢感觉障碍及大小便障碍,多合并隐性脊柱裂。
脊柱平片,可见病变区椎管扩大,中央有骨针阴影。脊髓造影亦有帮助。可以早期切除障碍。
脊髓异位症 脊髓灰质及白质排列不正常及不对称,某些神经细胞团位于白质中,白质病变中以锥体束的不对称最常见,多见于脊髓上部。本病无特殊疗法。
脊髓发育不全 脊髓发育不全中以锥体束发育不全最常见,故脊髓的背外侧出现凹沟。本病无特殊疗法。