脂膜炎panniculitis

又叫回归型发热性结节性非化脓性脂膜炎。系原因未明的，主要病变为皮下脂肪发生局限性炎性结节的一种少见皮肤病，多见于青中年女性。损害好发于大腿、躯干和胸部，表现为皮下有多数坚实的硬节或连成片状，皮肤表面发红有压痛。结节经数日或数月消退，偶可破溃流油状液体，但不化脓。愈后患处皮下萎缩，皮肤略凹陷。急性发作期可伴有不同程度的发热、全身不适等症状。此病偶可侵犯其他内脏，发生间质性炎变，称全身性脂膜炎，病情严重可导致死亡。治疗：可试用糖皮质激素、中药、对症等。

脂膜炎

脂膜炎是皮下脂肪组织反复发作的结节性非化脓性炎症和坏死，又名复发性结节性非化脓性脂膜炎、Weber—Christian病。比较少见。可分为间隔脂膜炎和小叶脂膜炎两类，前者包括结节红斑及其变型、亚急性移行性脂膜炎，主要病变是脂肪小叶间隔及小静脉的炎症；后者则包括反复性结节性非化脓性脂膜炎、硬红斑、胰腺疾病性脂膜炎及系统性血管炎时的脂膜炎，病变累及脂肪小叶中央小动脉，炎症可波及全小叶。
本病可能是机体对某些外因，如外伤、寒冷、毒性物质或感染的一种非特异性反应，多继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节病、糖尿病等系统性疾病和服用某些药物之后，可能在上述因素影响下产生对变性脂肪组织的自身免疫反应。部分患者伴发血管炎，可能是变应性血管炎的一种。病理改变主要表现为脂肪组织水肿、细胞浸润、坏死、血管周围炎和血管内皮细胞增生。
结节红斑 多发于儿童及青中年女性。表现为小腿伸侧对称性皮下结节，直径0.5～7.0cm，局部有红肿热痛，治愈后出现皮肤色素沉着，但无脂肪萎缩。可有低热、乏力、关节痛、食欲不振等全身症状。单一皮下结节可于数日消退，但新的皮损可不断出现，迁延数周或数月。伴发全身疾病者，常呈慢性或复发过程。在我国约1/3病例伴发于结核菌或链球菌感染。组织胞浆菌、球孢子菌等霉菌感染、全身性结节病亦可伴发结节红斑。对有明确病因的病例，治疗应针对原发病；病因不明时，可予对症治疗，包括抬高患肢，使用非激素类抗炎药。本病不累及内脏，预后良好。
复发性结节性非化脓性脂膜炎 多在40～60岁发病，女多于男，为3:1。皮下结节主要在下肢、臀部或躯干，大小不等，局部有红肿热痛，有时形成溃疡，愈合后多残留瘢痕和皮下脂肪萎缩。部分病例炎症累及腹腔或腹膜后脂肪组织，出现腹痛、恶心、呕吐、腹泻，甚至肠穿孔。骨髓受累时可有骨痛、贫血、白细胞增多或减少。个别患者病变波及心包。患者多有发热、消瘦、关节痛等全身症状。肾上腺皮质激素治疗可使部分患者症状缓解，但常可复发。仅累及皮肤者，预后良好。偶有内脏受损者，则可致死。

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脂膜炎

脂膜炎是指皮下脂肪发炎的总称。由于临床表现及组织病理学的不同，脂膜炎又可分若干类。正常解剖学，皮下脂肪组织由一中心营养动脉及多数分支的小动脉，散布于纤维基质中供应血液。回流小静脉体系分为若干间隔。脂膜炎实质上为一血管炎。中心动脉发炎全脂肪小叶受损，是为小叶性脂肪炎。静脉发炎使某个间隔受损，是为隔断性脂膜炎，常称为红斑结节，亦可称为亚急性游走性脂膜炎，实质上也是隔断性脂膜炎的一种。硬红斑、Weber-Christian病、胰腺性脂膜炎以及系统性血管炎实质上皆属小叶性脂膜炎。无论何种情况，炎症程度包括周围网状真皮的反应，皆受脂肪细胞裂解后放出的脂肪酸的影响。小叶性脂膜炎及隔断性脂膜炎乃病理学上的划分，临床有时很难加以鉴别。本条目着重描述小叶性脂膜炎。
Weber-Christian病 全名应称为复发性、结节性、非化脓性脂膜炎。多发生于中年女性。突出表现为在下肢结节多见外，结节也可见于头皮、躯干以及身体任何部位。患者可有关节炎或关节周围炎。关节肿、热多呈对称性，最常见侵及手足小关节、踝、肘、腕关节。滑液可以是浆液性的，也可呈乳糜状带有脂肪颗粒。某些病例尚可见骨髓内的脂肪坏死，X线见骨溶解，患者或无症状或有骨痛。好发部位为股骨头、肱骨头、胫骨上端及股骨下端。典型病例有急性胰腺炎症状，但一些胰癌患者不一定有任何胰腺症状，直至尸检时才明确诊断。患者血中淀粉酶及脂肪酶皆升高。一般认为广泛的脂肪组织、关节及骨的坏死，系由于胰管因病变阻塞后，大量脂肪酶释放入血液的结果。治疗针对基本胰腺疾病。抗炎药及肾上腺皮质激素帮助不大。
周身血管炎病的脂膜炎 脂膜炎包括皮下结节可见于许多全身性血管炎疾病中，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞(Behcet)病、过敏性肉芽肿病(Churg-Strauss病)等。由于脂膜炎可与几种自身免疫病并存，且发生有压痛的散在结节。这些结节不化脓，反复发生，疼痛，常伴有发热； 脂肪坏死可导致局部萎缩纤维化，甚至有时排出脂肪性液体。活体组织检查示脂肪坏死外，有多形核白细胞及淋巴细胞、浆细胞浸润。小血管内膜增生，中层水肿，晚期疤痕形成。一般情况下很少其他周身症状，或仅有低热、乏力、白细胞增加或嗜酸细胞增加。发生原因不详，可能是对多种刺激，如化学物品、感染、寒冷等的一种非特异性反应。患者多有不规则的关节痛或关节炎。急性期用肾上腺皮质激素有效，但不一定能防止复发，找出引起发生的根本原因，并加以治疗，才是治本之道。
Weber-Christian病有所谓周身性者，脂肪炎症可涉及腹腔、胸腔、肝、脾、肺、肾上腺、肾、心包及肠系膜等，引起腹痛、呕吐等不同症状，严重者可致死亡。
胰腺病引起的脂膜炎 此情况并不多见，胰腺炎、胰癌瘤有报告可以发生。个别病例也见于腹部外伤、胆石症、胰腺假性囊肿等。还可发生于多次注射某些药物如碘后，故怀疑其发生或与变态反应、脂肪组织自身抗原改变等有关，但皆未获证实。脂膜炎中唯一的自身抗体可查有白细胞凝集素。
其他脂膜炎可见于亚急性细菌性心内膜炎、结核病、糖尿病、结节病及长期使用肾上腺皮质激素后的骤停。有些女性出现原因不明的结节（脂膜炎），皮肤呈棕色或紫色且变厚而无明显周身症状。活检除脂肪坏死外，见有小血管炎及肉芽肿形成，或在脂肪小叶中有肉芽肿性反应，称为硬红斑。由于有干酪样坏死，应行培养及涂片检查以排除结核病之可能。

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脂膜炎

脂膜炎是一种少见的结缔组织病，为皮下脂肪的变性及炎症，临床以反复发热及疼痛性皮下结块为特征。1925年国内已有小儿病例报告，1980年又以综合形式报道7例。
病因不明，可能由感染、过敏、细胞免疫异常、脂肪代谢异常造成脂肪分解。临床表现有发热，热型不规则，弛张型或稽留热，常伴畏寒，持续数日或数周。皮下结块为特征性体征，是临床确诊条件之一。全身各处脂肪组织均可出现结节性肿块，以四肢为多见，其次为面颊及躯干部； 小者如豌豆，大若手掌，坚实能移动或与皮肤粘着，表面呈淡红或暗红色，局部有痒感，轻度压痛，数个至数十个，不定期分批隐现。可液化坏死而溃破，渗出淡黄色油脂样物，非化脓性，细菌培养多无生长。数周或数月后结块自行消退，局部皮肤略呈萎缩性“茶碟样”内陷，有色素沉着或不留痕迹。病损出现前后可有关节痛、肌痛及多脏器损害，如心脏(心律不齐、心力衰竭)、消化道(恶心、呕吐、腹痛)及肝、脾肿大等。实验室检查周围血呈轻度贫血、白细胞计数略高，淋巴细胞相对增多，血沉增快。病程可持续1月到数月，经间歇期后，再呈回归型发作，间歇期自1月到数年不等。
诊断依上述临床表现，皮下结块活体组织检查可确诊，皮下脂肪有急性非化脓性炎症改变及脂肪变性，至疾病后期形成肉芽肿或纤维化。目前以肾上腺皮质激素疗效最佳，疾病发作时每日静脉滴入地塞米松0.25mg/kg或氢化可的松5～10mg/kg有显效，经一周治疗症状缓解后改用强的松每日1～2mg/kg口服，维持6个月或更长，待病情稳定后逐渐减量以致停药，减量期间或停药后若再复发，需增加剂量。普罗卡因对皮下结块具有镇痛效果，常用量为每日4mg/kg静脉滴入，10天为一疗程。亦可试用氯喹，每日7mg/kg,3～6月为一疗程，因有一定毒性，须慎用。

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脂膜炎

脂膜炎是一类由不同原因引起的脂肪组织炎症，临床上以出现皮下结节或斑块为特征，亚急性或慢性过程，可有或无全身症状，皮损一般不破溃，经几周到几月后消失，局部脂肪组织萎缩凹陷，可有复发。组织病理的特点是早期病变的脂肪组织中有嗜中性粒细胞为主的灶性浸润，以后出现巨噬细胞吞噬脂质、形成肉芽肿、最后为结缔组织所替代。常见的有：
结节性脂膜炎 是出现于四肢躯干的皮下脂膜炎症性疾病，临床上以反复发作的皮下结节和斑块，消退后脂肪组织萎缩，遗留凹陷为特征。病因未明，多数患者发病前有上呼吸道感染如扁桃体炎或结核或灶性感染。有的服碘或溴剂等药物后发病，有的患代谢病如糖尿病或内分泌病。多数作者认为本病的原发病变是皮下组织血管发生变应性脉管炎，然后导致脂肪组织的坏死。患者大多为40岁以上的妇女，发病除多数有低热、乏力、胃纳差和关节痠痛等，少数有高热或无热。在躯干四肢脂肪较多的部位如乳房、臀、大腿等出现皮下结节或斑块，直径从0.5～10cm不等，一般2～3cm，上覆皮肤稍隆起，轻度充血，界限不明，质硬如树胶，对称分布，有压痛，几周后损害变软缩小消失，患处皮肤塌陷； 但新损害又可分批出现，如此反复发作，可持续几年。损害一般不破溃，少数可液化变软，触之有波动感，与皮肤粘连，以后变黑、破溃流出棕黄色脂性液体，然后愈合称为液化性脂膜炎。病损偶可累及内脏和骨髓如网膜、肠系膜、脏器周围的脂肪发炎，可出现恶心、呕吐、腹痛、胸痛等症状。若内脏广泛受累称为系统性脂膜炎，患者大都并发糖尿病、关节炎、肾炎、胰腺炎等，严重者可导致死亡。实验室检查示多数病例有白细胞减少、血沉加速、少数有白细胞和嗜酸粒细胞增多。组织病理示脂肪小叶有炎症性浸润，主为嗜中性粒细胞，以后出现巨噬细胞吞入脂肪细粒，在固定标本中脂粒已被溶解而成泡沫状，成噬脂性肉芽肿，最后肉芽肿组织消散，由纤维组织代替。在液化性和系统性脂膜炎中，此外尚可并发皮肤溃疡、瘘道等。治疗可用皮质激素，如有糖尿病或其他并发症时作对症处理。
皮下脂质肉芽肿病 为特发性局限性脂膜炎，导致脂肪细胞坏死、噬脂性肉芽肿及囊肿形成。原因未明，患者多数为儿童。皮损出现于躯干四肢，为发硬或有弹性的皮下小结节，对称分布，多发在大腿前侧和胫前，偶发于脸部。一般结节不大，但融合后可成10～15cm直径斑块，表面充血或正常肤色，触之有轻痛。结节不溃破，经几月至一年消退，但也有经几年始消的，无全身症状。组织病理示早期有血管扩张，灶性脂肪坏死和以嗜中性粒细胞为主的细胞浸润。晚期损害有许多胞浆呈泡沫状的组织细胞。最后脂肪小叶萎缩及广泛纤维化。本病尚无有效疗法。
类固醇后脂膜炎 为在用过大量类固醇制剂停药后不久出现的脂膜炎，发病机理未明。患者大都为儿童，在短期内用大量皮质激素制剂，总量为2000mg或更多的强的松或等量的其他皮质激素制剂。患者在停用皮质激素30天左右，于面颊、上臂、臀、躯干等处出现直径0.5～4cm的皮下结节，坚硬，有压痛、上覆皮肤发红，可有瘙痒。结节好发在激素治疗脂肪储积最多的部位，其出现和停药综合征无关。出现后需经几周到几月才完全消退。曾有一例因肠脂肪组织也受累而死亡。组织病理示皮下脂肪小叶间有炎性细胞浸润，早期为嗜中性粒细胞及单核细胞，后以泡沫细胞、淋巴细胞和异物巨细胞为主。脂肪细胞针状裂口，与新生儿皮下脂肪坏死所见相同。本病不治能自行消退。
新生儿冷性脂膜炎 为初生婴儿脸部暴露于寒冷后出现局限性脂肪坏死。婴儿暴露于寒冷1～2天后，在丰满的脸颊部出现界线清楚的紫红或紫绀色斑块，患部温度较低，有明显浸润，较邻近皮肤为硬。如不再受冻，则斑块在几天内逐渐变软，颜色也恢复正常。除面以外，其他部位也可发生同样皮损，因有衣服保暖，故不易发生而少见。组织病理示真皮内有淋巴细胞浸润，皮下脂肪组织坏死和纤维化。本病只需保暖，不再受冻，即可消退。