胸骨未发育——胸骨裂
胸骨是由中胚叶组织形成的两条纵形长带(胸软骨棒),位于肋骨的腹侧端,于胚胎第9周在胸中线处自上而下互相融合而成。如融合发生障碍,即形成胸骨裂 (不接合),可伴心脏异位。按其裂开的完全与否,可分为三种:
❶完全性胸骨裂,心脏膨入胸壁,仅有(无)皮肤被覆。
❷胸骨上部呈“V”型裂开,较少见,心脏向颈部异位。
❸胸骨下半部裂开,引致胸腹型异位心,伴腹中线缺陷,类似脐膨出。患儿出生后在胸部中线上可看到跳动的心脏,各房室位置清晰可辨,皮肤菲薄。除心脏位置异常外,还可合并大血管畸形和室中隔缺损,产生紫绀和杂音。扪诊可触知胸骨裂开。结合X线检查容易诊断。胸骨裂开而无心脏位置异常者,出生后容易修补,年长儿修补困难。伴随心脏位置异常者,修补后存活率甚低。