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亦称粘多糖病I (H)型。为缺乏α—1—艾杜糖苷酸酶引起。临床症状为初生数月时外貌正常，以后渐呈丑陋面容，舟状颅，鞍鼻，唇舌肥厚，角膜混浊，视力减退，肝脾大，脐疝，并有智力减退及矮小，X线示肋骨呈“飘带”状等多种骨骼改变。尿粘多糖酸定性试验阳性。无特殊治疗。
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