先天性原发性肺动脉高压

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是指由于先天原因造成原发性肺小动脉的增生性病变所致的一种阻塞性肺动脉高压。

其发病可能与缺氧、氢离子浓度的升高、肺小动脉的先天性发育缺陷、遗传等有关。主要病变发生于肌型肺小动脉，表现为中层肥厚，渐渐退化萎缩，内膜弹力纤维断裂、内膜增生、血栓形成、肺小动脉管腔变窄、甚至闭塞。右心室因肺小动脉阻力增高，肺动脉高压，排血受阻，压力增高并逐渐肥大。临床表现有气急、心悸、胸痛、咳血、晕厥等症状。若伴有经卵圆孔的心房水平右向左分流时，可有紫绀，晚期出现右心衰竭。心浊音界可增大，右心房增大，肺动脉瓣区有收缩期杂音，第2心音分裂伴P2亢进。

X线示右心室增大，右心房增大，肺动脉总干明显凸出，肺门血管影增粗而肺野血管影细小。心电图示右心室肥大。

右心导管检查显示肺动脉高压。

本病目前尚无满意疗法，可试用氧气疗法及血管扩张剂，如妥拉苏林等治疗，但疗效不肯定。病人多因右心衰竭死亡。