先天性二尖瓣狭窄

---

是由于二尖瓣瓣膜、瓣环、腱索和乳头肌的发育畸形而形成的一种二尖瓣狭窄。

是少见的先天性畸形。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、左心发育不良或主动脉缩窄等其他先天性畸形。二尖瓣狭窄使舒张期左心房血液进入左心室受阻，导致左心房肥大及扩大、压力增高、肺静脉瘀血、肺动脉高压，进而引起右心衰竭。

体格检查发现心尖区第1心音增强、第2心音后有开瓣音及舒张期隆隆样杂音。X线示肺部瘀血、心影可增大、肺动脉段突出。超声心动图、M型超声波示二尖瓣前叶双峰曲线消失，呈“城墙样”改变。

二维超声心动图示左心室长轴切面见二尖瓣开放受限，左心房增大；短轴切面见二尖瓣瓣口小呈“鱼口样”。左心室造影可判定狭窄类型。

本病可行手术纠治或二尖瓣置换术。