胆管肿瘤

胆管肿瘤可分良性和恶性二种，以后者多见。
胆管良性肿瘤 少见，包括乳头状腺瘤、腺瘤、囊腺瘤、脂肪瘤、粘液瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤等。肿瘤生长缓慢，在不影响胆汁流畅时一般无症状，继续长大后可引起胆道感染和阻塞性黄疸。该病多见于50岁以上老年人。治疗原则为手术切除。
胆管癌 指左右肝管主支及胆总管全长的肝外胆管恶性肿瘤总称，但不包括肝内胆管细胞肝癌、胆囊癌、壶腹癌。胆管癌亦称肝外胆管癌。临床特点、诊断、治疗及预后等均随癌肿生长部位而异，位于左右肝管及肝总管者称为上段胆管癌，亦称肝门部胆管癌；位于肝总管与胆囊管汇合处至十二指肠上缘者，称为中段胆管癌；位于胰腺内胆总管至壶腹上者，称为下段胆管癌。一般认为胆管各段癌肿约各占1/3左右，肝门部癌可占50%或更多。胆管的一些良性肿瘤(如乳头状瘤、腺瘤等)亦可发生恶变，但甚少见。先天性胆总管囊肿可合并胆管癌。有人认为胆管结石亦可能引起癌变。胆管癌中，腺癌占绝大多数，其它如平滑肌肉瘤、腺棘皮瘤等均甚少见。腺癌可分乳头状腺癌，髓样腺癌，粘液腺癌和硬化性腺癌。按其组织分化程度，可分为高度分化、中度分化及未分化型。按Broders分类法，以2～3级最常见。大体形态可呈乳头状、结节状及广泛浸润等，有时可表现为环状狭窄，狭窄近端胆管可高度扩张，但狭窄亦可较长，与硬化性胆管炎不易鉴别。合并感染时常有化脓性胆管炎，并可进而形成胆管源性肝脓肿。长期胆道梗阻可导致胆汁性肝硬化及门脉高压症，常见死亡原因为肝脓肿、败血症，其次为肝昏迷及上消化道出血。国内最常见于40～60岁中、老年，男、女之比为1.5～2:1。
临床症状有阻塞性黄疸，一般为持续性，有时亦可波动。伴有恶心、食欲减退、消瘦等，易误诊为黄疸型肝炎。一侧肝胆管癌在发病早期可无黄疸，黄疸常于晚期出现。约半数以上可合并右上腹或肝区疼痛，可为隐痛、胀痛、甚至持续性胀痛。合并胆管炎或肝脓肿时，出现寒颤、高烧等，易误诊为胆石症。体检时除黄疸外，多有肝肿大。癌肿位于胆囊管开口以下或侵及胆囊管造成梗阻时，可出现胆囊肿大。实验室检查血清胆红素明显增高，并以直接胆红素增高为主，伴有血清胆固醇、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶等升高。尿胆红素为强阳性。胆道梗阻晚期可出现肝功损害及凝血机能障碍。胆道造影以经皮肝穿刺胆道造影(PTC)诊断意义较大，可明确癌肿所在部位及胆道梗阻程度，十二指肠内窥镜逆行性胆胰管造影(ERCP)可显示肿瘤阻塞部位以下的胆管，二者合用则可精确定位病变范围。低张十二指肠造影对下段胆管癌诊断价值较大。其它如超声和CT检查、同位素胆道扫描等亦均有一定价值。手术探查亦为诊断重要手段，一些较早期病例与良性病变不易鉴别，诊断主要依靠病理检查，特别是硬化性胆管癌与硬化性胆管炎很难鉴别，必要时应反复进行活检。
治疗以手术为主。对局限于中、上段的早期病例，可作肿瘤切除及胆管对端吻合术，如吻合口张力过大，应将远端胆管关闭，近端胆管与胃、十二指肠或空肠进行吻合，以重建胆道。肝门部胆管癌如已侵犯一侧的门静脉、肝动脉或附近肝实质而尚无远处转移时，可将肿瘤连同该侧肝叶一并切除，然后重建胆道。对于较早期下段胆管癌，应行胰十二指肠切除术。不能切除的病例，可作姑息性手术，以引流胆道。其方法为在肿瘤阻塞的近端胆管或肝内胆管置入T管引流，或与胃肠道吻合，但肝门部肿瘤常需引流双侧肝内胆管，以防病人死于肝脓肿及败血症。经肿瘤梗阻部位放置U形管，方法简便，可兼有内、外引流效果。经皮肝穿胆管引流加放疗亦可取得一定效果。对切除不够彻底者，术后亦应辅以放疗。肝外胆管癌以下段胆管癌切除率较高，术后5年生存率可达30%左右。早期肝门部或中段胆管癌切除术，平均生存9～13个月，偶可生存2～3年或更长。