胃肠道重复畸形

胃肠道重复畸形是一种先天性畸形，表现为附着于胃肠道的囊状或管状空腔结构，其特征是囊壁和管壁有平滑肌和胃肠道粘膜，故亦称肠原性囊肿或双回肠，多由于中原肠实心期空化不全所致，或与胚胎初期神经肠管发生交通性缺损有关，故可并有脊髓纵裂、脊柱侧凸。Klip-pel Feil综合征等。可发生于自舌至肛管任何解剖部位，但多见于回盲部。病变偶可为多发性，临床上较少见。症状较多见于1～3岁的婴儿，约30%病人症状出现于成人。男女之比约为2:1。一般可分为囊肿型和管状型，前者较多发生于上胃肠道，后者多见于小肠与大肠，病变长短不一，可长达几十厘米。囊肿多数不与胃或肠腔相通，而位于胃肠道腔内或附着于肠系膜侧肠壁，囊肿内含无色粘液样物质，潴留过多可引起肠道管腔通过障碍。管状型与肠管并行，并与肠腔相通，成双筒状，中间隔为两者共有。腺上皮与附近胃肠道粘膜相同，如有异位胃粘膜或胰腺组织，可引起消化道出血、穿孔； 偶可并发肠套叠而致肠梗阻；在极少数情况下可并发恶性肿瘤。囊状畸形须与系膜囊肿鉴别，后者壁薄并可与肠管分离；管状畸形须与憩窒鉴别，后者较厚，并与肠管没有共同管壁。
症状按重复畸形的位置、大小及发展情况而不同，确诊很困难。胃重复畸形可产生上腹部不适，类似溃疡病症状，如恶心、疼痛和呕吐等。多数存在异位胃粘膜组织，故可并发溃疡、上消化道出血或穿孔。十二指肠重复畸形常阻塞管腔，引起疼痛或梗阻，偶可阻塞胆道系统。小肠管状重复畸形位于肠系膜之内，导致不完全性或完全性肠梗阻。末端回肠重复畸形可表现为局部肿块或疼痛，可误为肿瘤或阑尾炎。大肠管状重复畸形，很少引起肠道完全性梗阻，但腹痛、便秘、腹泻、黑粪等并非少见，诊断也很困难。出现症状后，均需外科手术治疗。胃囊肿型重复畸形可行单纯切除或与部分胃一并切除。十二指肠重复畸形可做囊肿肠腔内引流或囊肿与空肠或十二指肠吻合。因血液供应来自同一来源，小肠或结肠病变应切除畸形结构及并行的肠管段，然后再作肠吻合术，疗效满意。