胃肠道神经原性肿瘤

胃肠道神经原性肿瘤较少见，主要包括神经纤维瘤、神经鞘瘤（许旺细胞瘤）、神经纤维瘤病（多发性神经纤维瘤）、节细胞神经瘤、神经纤维肉瘤等。
神经纤维瘤 可见于胃与小肠(十二指肠、空肠等)，瘤体一般不大，由许旺细胞和成纤维细胞混合而成，并伴有疏松胶原纤维及粘液物质，是一种良性限局性或多发性纤维性肿瘤，生长缓慢，均位于肠管壁之内，但可向管腔或浆膜外伸展，在胃较多发生于胃体及幽门窦部，常呈圆形，直径大小不等，常因产生溃疡病样疼痛，或复盖粘膜发生坏死出血而就医。偶可发生囊性变。小肠神经纤维瘤可引起梗阻或套叠。偶为多发性病灶，位于胃及各段小肠，大肠神经纤维瘤甚少见。胃肠道神经纤维瘤可发生于任何年龄，但多见于40～60岁，X线钡餐造影检查，胃腔内示光滑圆形充盈缺损，常伴有明显的溃疡龛影，胃腔外型神经纤维瘤可显示部分胃扭曲现象。10～15%胃肠道神经纤维瘤是多发性的，可产生梗阻（包括套叠），出血，腹块和穿孔，大多位于胃、空肠及回肠，患者均有体表多发性神经纤维瘤和皮肤咖啡牛奶斑，后者可引起注意而进一步检查。
神经鞘瘤 或称许旺细胞瘤，为境界清楚、有包膜的良性肿瘤，最大可能来源于神经许旺细胞。为单发性病变，可见于胃，胃肠道其他位置甚罕见。细胞学图象易与神经纤维瘤或平滑肌瘤等混淆，组织结构分为漩涡状或栅栏状排列(Antoni A型)和原纤维性间质内疏松细胞排列(Antoni B型)。瘤体可甚大，位于壁内粘膜下或浆膜下，可并发疼痛、出血、梗阻、蒂柄扭转或变性坏死。治疗应手术切除，宜作病理切片检查，以除外恶变。
节细胞神经痛 甚罕见，起源于粘膜下神经丛和肠肌神经丛，主要发生于胃、十二指肠、回肠及阑尾等，可因产生过多儿茶酚胺而并发腹泻和血压升高，儿童期病变切除后，症状可好转。
神经纤维肉瘤与恶性许旺细胞瘤 有15%神经纤维瘤可转为神经纤维肉瘤，病理诊断比较困难，常发生肺、肝等远处转移。神经纤维瘤病的病灶亦可恶变为神经纤维肉瘤，预后很差。胃肠道恶性许旺细胞瘤罕见，高度恶性，即作手术切除，存活不到1～2年，便死于肿瘤播散。