肾淀粉样变
肾淀粉样变是由于淀粉样物质在肾组织中沉着，引起一定症状的疾病。原发性肾淀粉样变罕见，多为全身淀粉样变的一部分。继发性肾淀粉样变是长期慢性炎症如骨髓炎、肺结核、支气管扩张、化脓症、风湿性关节炎等的后果。多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤等也能引起本病。遗传性或家族性淀粉样变多有其特异的家族发病史及特殊的临床表现。一组报道2万例尸检中有79例淀粉样变，仅16例在肾脏。
病理上可见淀粉样变的肾脏增大，如引起纤维病变则萎缩。组织学可见淀粉样物质沉积在肾小球毛细血管基底膜及肾血管壁中层，有时在小动脉周围。淀粉样物质为糖蛋白复合体，病变严重时可使动脉管腔变细，引起缺血，导致肾单位萎缩，最终纤维变性。在疾病过程中可出现肾曲管萎缩，曲管周围基底膜有大量的淀粉样物质沉积。
蛋白尿最常见，24小时尿蛋白可高达5g或更多，可持续数年，往往被误认为一般的肾脏病。伴发症状，有贫血、无力等。蛋白尿逐渐发展，可出现尿毒症或类似肾病综合征的表现，如水肿、低血浆蛋白及高胆固醇血症。尿沉渣有红细胞、颗粒或脂肪管型。血压升高不多见，甚至已出现尿毒症也仅约半数病人有高血压。肾淀粉样变患者易出现肾静脉栓塞，一旦出现，水肿迅速加重，并很快出现尿毒症。多尿者亦不少见，每天尿量3,000～6,000ml，尿比重低，输入盐水或垂体后叶素均无影响，此类患者又称“尿崩症”型，有蛋白尿，但24小时丢失蛋白量并不多。肾功能损害较轻，酚红排泄试验降低，血尿素氮正常。
本病易被原发病所掩盖而诊断较困难。如患者有蛋白尿同时有周身其他化脓性病，慢性感染或风湿性关节炎，蛋白尿伴有中度或重度肾功能衰竭，同时X线检查肾影增大者，都应考虑本病。肾脏活体组织检查（同时也应作肝活检）可确诊。
消除病因可使继发性肾淀粉样变不再发展，但如已有肾功能障碍，则不能得到改善。近年来由于对化脓性（感染性）病的治疗及时，本病的发生显著减少。据报道有用大量维生素C(每日1g)治疗而收效者。也可试用秋水仙碱，对淀粉样物质，有阻断合成和减少沉积的作用。
膀胱的局限性淀粉样变比肾脏淀粉样变更属罕见。沉着物在膀胱呈肿瘤样聚积，有时突起呈结节状。膀胱镜检及活体组织检查可明确诊断。去除病因、局部切除，往往能取得较好的疗效。
肾淀粉样变
淀粉样变是一种病因不明且少见的全身性疾病。淀粉样物质沉积到肾脏内引起的肾病变称为肾淀粉样变 （淀粉肾）。
引起肾淀粉样变的原因可分两类：
❶继发性肾淀粉样变： 慢性化脓感染、结核、梅毒、类风湿关节炎、多发性骨髓瘤或其它恶性肿瘤等均可引起淀粉样变，肾为主要受累脏器。据统计在慢性化脓感染引起的淀粉样变中，肾受累者占79～88%。同时还有肝、脾、肾上腺等损害。
❷原发性肾淀粉样变： 是无诱发病可查的淀粉样变。主要侵犯心肌、舌肌、消化道、皮肤及神经系统，肾脏受累者约占40%。
淀粉样物质是浆细胞所产生的糖蛋白和内皮细胞所产生的含硫粘多糖结成的复合物。电镜下见淀粉样物质是由很多极细的淀粉样纤维或纤维束紧密交织而成。动物实验支持淀粉样物质的沉积，乃是抗原抗体反应的结果；并证明淀粉样物质的生成与间质细胞增生受抑制和T细胞、巨噬细胞的功能不全有关。
病肾外观稍增大，切片伊红染色可见肾小球毛细血管、肾内小动脉中层、肾间质及肾小管上皮有嗜酸性团块，刚果红染色呈粉红色，均匀一致。电镜下可见系膜和肾小球基膜上有淀粉样纤维。免疫荧光检查可见免疫球蛋白、C3、白蛋白及纤维蛋白成分。
临床表现分为肾及肾外二方面：
❶肾受累的临床表现与淀粉样物质在肾脏沉积的部位、范围和数量有关。初期，可无任何症状及体征，仅肾活检可作出诊断。此阶段可持续多年。病情发展后，由于肾小球基膜病变使通透性改变，肾小球及其所属的肾小管亦受侵犯，可出现少量蛋白尿。有时可见镜下血尿。严重者尿蛋白明显增多，每日可达5～20g。蛋白尿可持续2～10年不等。由于长期大量蛋白排出可使血浆蛋白降低并出现顽固性水肿。约84%的病人呈肾病综合征表现。以后淀粉样物质亦广泛沉积于肾髓质而引起肾小管功能衰竭，可有多尿及电解质紊乱，一般无高血压患者可死于肾功能衰竭。
❷肾外器官受累的临床表现同时常伴有原发或继发淀粉样变性的其它症状。在原发性淀粉样变则有心肌肥大、心律失常、心衰、巨舌、言语不清、进食困难、仰卧时舌后垂而发鼻音，便秘、腹泻、吸收不良及消化道出血症状，肝脾肿大，皮肤紫癜，神经感觉异常，肌力降低。在继发性者肾脏症状常为原发病所掩盖，至出现肾病综合征时方引起重视。
有慢性化脓性感染史、兼有肾脏损害表现或肾静脉血栓形成、不明原因的肾肿大者及多发性骨髓瘤者均应考虑本病。确诊则需依靠肾组织活检。
原发性淀粉肾迄今尚无有效疗法。对继发性者应首先治疗其原发病，部分病例在控制化脓感染或结核病后，常可使本病停止发展或好转，沉积于肾内的淀粉样物质可被吸收，临床症状好转，尿蛋白消失。肾上腺皮质激素治疗常无效，尤其对继发性者应慎用，以免使感染灶扩散。氮芥及环磷酰胺疗效不肯定。少数病人大剂量治疗后病情稍有好转。透析疗法可使晚期尿毒症患者缓解症状并延长生命。肾移植疗效不肯定。