肾上腺皮质脂沉积病

又名肾上腺钙化-家族性黄瘤病。Wolman病、肾上腺皮质脂沉积综合征。
本病由于先天性酸性脂酶缺陷，致使胆固醇脂和甘油三酸酯在内脏沉积。肝、脾、骨髓、淋巴结、肠壁和肾上腺皮质等组织中含有成堆的脂类泡沫细胞，形成内脏黄瘤病。软脑膜、视神经节细胞和肠肌层丛的神经细胞亦有嗜苏丹物质沉积。
临床表现婴儿于出生后体重不增，呕吐、腹胀、腹泻，肝脾显著增大，除运动迟钝外，无异常神经系体征。X线发现肾上腺钙化斑，血液检查有贫血，空泡淋巴细胞和棘红细胞、血脂正常，病情迅速恶化，常在一年内死亡。
根据X线肾上腺钙化可与鞘磷脂沉积病和脑苷脂沉积病鉴别。尚无特效治疗。