肺静脉阻塞

肺静脉阻塞是一种罕见的原因不明的肺静脉栓塞。主要病变有：
❶肺小静脉内膜纤维化，管腔内血栓形成或仅由纤维组织充填而阻塞。
❷肺泡壁增厚、水肿，间质纤维化，毛细血管和淋巴管扩张。
❸继发性肺动脉干及其分支的高压导致右心室肥大。肺静脉阻塞性病变广泛而严重。发病机理尚不明了。反复感染与肺静脉阻塞和肺泡壁增厚的因果关系尚无定论。有认为正常肺静脉内皮含有的纤维蛋白溶解酶原激活素较肺动脉和体静脉内所含的为少，因此在毒性物质或感染因素的作用下，肺静脉容易形成血栓。临床上有日益加重的呼吸困难、呼吸频数，并可出现右心衰竭征象。X线表现心界扩大、肺动脉圆椎膨隆，肺动脉及其主要分支明显增粗，两肺散在浸润和Kerley B线。临床诊断主要根据进行性的呼吸困难、肺动脉高压征和肺间质性改变，无器质性心脏病。肯定诊断决定于病理检查。本症无特效疗法，抗凝治疗和免疫抑制剂对减轻症状有一定的帮助。