肺静脉畸形引流anomalous pulmonary venous return

系畸形的肺静脉不回流至左心房而入静脉系统。可分：
❶完全性：四支肺静脉全部直接或间接入右心房，再分别进入右心室及通过卵圆孔而至左心房，以维持循环，临床有紫绀、发育落后、乏力、呼吸困难、右心衰竭表现，预后差；
❷部分性：即肺静脉部分引流至右心系统，临床表现与房间隔缺损类似。

肺静脉畸形引流

全部或部分肺静脉直接与右心房、腔静脉或其主要分支连接的畸形称为肺静脉畸形引流或连接，从而形成以心房水平为主的左向右分流。这类病变可以单独存在或合并其他畸形，其中最常见的是房间隔缺损和左侧上腔静脉。根据肺静脉异常引流的情况，本畸形可为完全性和部分性二种类型。
完全性肺静脉畸形引流 两侧全部肺静脉经由一共同的或数个静脉干引流至腔静脉或右心房系统。按引流部位又可分为： 心上型，引流至左、右上腔静脉、无名静脉等；心脏型，引流至右心房或冠状静脉窦；心下型，引流至下腔静脉、肝静脉或门静脉；混合型，引流至多个部位。在心下型中静脉干可有狭窄或阻塞。以上四型中以心上型最为常见。完全性肺静脉畸形引流产生大量左向右分流，而体循环的供血必须借助于并存的房间隔缺损或未闭的卵圆孔经由右向左分流途径得以维持。由于体循环血氧含量的降低，患者可出现不同程度的紫绀。
心上型中肺静脉畸形引流至左上腔或无名静脉者具有特征性的X线征象。由于二侧上腔静脉或无名静脉影显著扩张向外膨隆，与下方的心影构成“8”字形心影或称“雪人”征(X片-70A)。其他征象有肺血增多、右心房室增大、肺动脉段凸出（有时被扩张的左上腔静脉所遮盖）等。其他类型的主要表现为肺血增多、肺动脉段凸出、右心房室增大和主动脉结缩小等，与较大分流量的房间隔缺损表现相似。
心血管造影可以进一步明确诊断及畸形的病理解剖改变，心导管检查时如管端进入扩张的左上腔或左无名静脉可作局部造影以显示该处血管的形态。一般以右心室或肺动脉造影为宜，重点投照肺静脉充盈期。如为心上型则可看到肺静脉总干、扩张的左上腔静脉、无名静脉、右上腔静脉、右心房、右心室等相继显影(X片-70B)。如右心房随肺静脉而显影但无腔静脉早期显影则提示为心脏型。如下腔静脉或肝、门静脉显影则为心下型。
部分性肺静脉畸形引流 只部分累及一侧或两侧上、中或下肺静脉的某支或多支，以右侧较左侧为多见。畸形引流的部位有下腔静脉、右侧上腔静脉、右心房、无名静脉、左侧上腔静脉、冠状静脉窦等。经常合并于二孔型房间隔缺损，但亦可单独发生。X线检查除有少至中等量左向右分流的征象外，有时可看到畸形静脉本身的阴影，如在上纵隔旁或右心房旁出现自上而下或水平方向的异常血管影，或肺门下方沿右心缘通至膈下的似镰刀状的阴影。后者，与右肺、右肺动脉发育不全和心脏右移共同构成所谓“镰刀综合征”。体层摄片有时可显示畸形静脉的阴影。右心导管检查中如管端自腔静脉或右心房直接进入肺野则提示本症的可能。除通过血氧标本和染料稀释曲线加以证实外，局部的选择性造影可明确畸形血管的位置和引流部位等。

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肺静脉畸形引流

肺静脉畸形引流是指肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统。畸形引流的肺静脉可包括所有的肺静脉，也可只是部分的肺静脉。
(1) 部分性肺静脉畸形引流： 部分性肺静脉畸形引流为本病较多见的类型，常是右侧肺静脉引流入右心房或上腔静脉，多同时合并心房间隔缺损（图）。
畸形引流入右心房或上腔静脉的肺静脉，使大量的氧合血从肺静脉直接或间接地进入右心房。其病理生理变化、临床表现、X线和心电图改变、心导管检查结果、预后等与心房间隔缺损，特别是第二孔型心房间隔缺损极为相似(见“心房间隔缺损”条)，两者鉴别诊断有时很困难。下列情况有助于诊断本病：
❶胸部X线片，特别是断层摄片，见到畸形引流的肺静脉阴影。
❷右心房造影时，造影剂由于来自畸形肺静脉血流的冲击，而产生造影残缺。选择性肺动脉造影时，向有畸形侧的肺动脉注入造影剂，可使畸形引流的肺静脉显影。
❸右心导管检查时，心导管可从右心房进入肺静脉，X线透视下可见心导管从右心房阴影中不经左心房而直接进入肺野。
❹选择性指示剂稀释曲线测定时，当指示剂注入无畸形的一侧肺动脉时，动脉指示剂稀释曲线正常且出现时间短；当指示剂注入有畸形的一侧肺动脉时，曲线呈左至右分流类型，且出现时间长； 当指示剂注入右心房或右心室时，曲线呈左至右分流类型，其出现时间则介于上述两者之间(见“染料稀释曲线测定”条)。

部分性肺静脉畸形引流时心脏大血管内血流情况示意。右肺静脉畸形引流入右心房，其动脉血与右心房的静脉血混合进入右心室和肺动脉 (与第8页正常者图比较)。
甲=左肺 乙=右肺
本病治疗主要是施行肺静脉改道手术，宜在学龄前后施行。手术适应症与心房间隔缺损相同。右侧肺静脉畸形引流入右心房而同时合并心房间隔缺损者，可在直视修补心房间隔缺损时，将有畸形引流肺静脉开口的右心房壁转而缝合于左心房侧，则一次手术可同时解决两种畸形。
(2) 完全性肺静脉畸形引流： 完全性肺静脉畸形引流是肺静脉分别或总汇成一根后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、永存的左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处，而不引流入左心房。由于右心房同时接受来自肺静脉和腔静脉的血液，血量大增，而左心房无血，病人将无法生存。但此类病人均有心房间隔缺损或卵圆孔未闭，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环，供应身体各部。完全性肺静脉畸形引流到横膈以下的静脉者，常发生阻塞，导致肺静脉淤血，引起肺动脉高压（图）。
病人有轻度紫绀 （有肺动脉高压者紫绀明显）、进行性呼吸困难、乏力、发育不良和右心衰竭等症状。体检可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，胸骨左下缘可有舒张期隆隆样杂音 （相对性三尖瓣狭窄），在相当于畸形引流部位的胸部可听到连续性血管杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性冲动，杵状指（趾）一般较轻。X线片示肺血管影增多，肺动脉总干弧凸出，右心室、右心房增大。畸形引流入永存的左侧上腔静脉的病人，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。心电图检查示右心室和右心房肥大。右心导管检查示所有各心腔和大血管腔的血氧含量相近，右心房压力和血氧含量增高，周围动脉血氧含量降低，心导管可进入畸形引流的肺静脉。选择性肺动脉造影时显影肺静脉，从而显示其畸形引流的情况。

完全性肺静脉畸形引流时心脏大血管内血流情况示意。所有肺静脉的氧合血汇流至永存的左上腔静脉，经左无名静脉进入上腔静脉，和来自上、下腔静脉的静脉血混合，从右心房流入右心室，并经心房间隔缺损流入左心房、左心室。图中未绘出主动脉和肺动脉(与第8页正常者图比较)。
甲=左上腔静脉
乙=左无名静脉
本病预后差，病人多在婴幼儿期死亡，偶有存活到青年期者。治疗主要是施行手术，将畸形引流的肺静脉（肺总静脉）改道，使血液回流到左心房。手术宜在婴幼儿期施行。