肺部先天异常

肺部先天异常主要有：肺不发生、肺不发育与肺发育不良、支气管肺隔离症和先天性支气管闭锁。先天性支气管囊肿、肺先天性血管异常、肺静脉畸形回流和先天性大叶肺气肿等见有关条目。
肺不发生、肺不发育与肺发育不良 肺不发生是指肺叶及支气管全未发生； 肺不发育是指无肺组织而只有残缺的大叶支气管； 肺发育不良则为有支气管及肺泡而肺组织其他成分均发育不良。若为一侧肺不发生或不发育在X线上可见患侧胸腔密度均匀致密，其内没有任何充气的肺组织、支气管影和肺血管纹理。心脏与纵隔均向患侧移位，且在吸气时更为明显。患侧膈上升，看不到膈面，肋间隙变窄。对侧发育正常的肺有代偿性充气过度，可疝进患侧胸腔，同时膈下降、膈面变平(X片-45)。上述所见很似一侧肺不张，鉴别二者常须作体层摄影、支气管造影，甚至血管造影，此时显示患侧主支气管缺如，气管直接与另一侧主支气管相通。肺血管造影可显示患侧肺动脉主干缺如或发育不良。部分肺不发生或不发育在X线上可无异常表现或仅显示不同程度的肺充气不良，一部分不发生或不发育的肺组织呈均匀的致密阴影，以及主支气管或部分支气管呈发育不良畸形。轻型者只能于支气管造影后才能发现。在肺不发生或不发育的患者中60%伴有其他系统的先天异常，如脊椎的半椎体畸形、动脉导管未闭、心脏四联症、胸部大血管畸形、先天性膈疝等，而这些先天异常引起的临床表现往往较肺不发生或不发育更为明显。
支气管肺隔离症 支气管肺隔离症是另一种支气管发育畸形，这部分发育不全且无呼吸功能的肺与其相邻的正常肺叶相隔离。在胚胎时期因肺动脉的发育不全而使一部分肺组织供血受到障碍，由主动脉的分支来代替肺动脉供应被隔离的肺组织。由于体循环的血含氧量与肺动脉血完全不同，故该段肺组织的呼吸功能无法进行，因而支气管与肺均发育不全，形成肺隔离症。肺隔离症可分为肺叶内和肺叶外两型。
肺叶内隔离症是指一正常肺叶内有一无功能的肺组织，与正常肺处于同一脏层胸膜腔内。被隔离的肺组织可以为实性或囊性，它的血源来自膈上或膈下的主动脉。在X线上可见下叶后基底段贴近膈面上有一圆形、椭圆形、三角形或多边形的致密团块阴影，边界清晰，长轴指向内后方。在感染后，若与邻近支气管相通，则出现单个或多个含气含液的囊腔。当有继发感染时，阴影体积增大，炎症消散后，则阴影缩小。体层摄影更可显示境界清楚的团块或囊肿与来自主动脉的异常血管阴影相连，血管直径可自0.8～1cm不等。主动脉造影更能明确它与主动脉的关系。它的静脉血仍回流入肺静脉。支气管造影时，被隔离的肺组织支气管不能充盈，围绕着隔离肺组织的同叶邻近支气管有移位现象。
肺叶外隔离症是被隔离的肺组织有其独立的脏层胸膜包裹，它的血源常来自腹主动脉或其分支，血管经常是多根细小的动脉，静脉回流也进入体静脉系统，一般认为是腔静脉，奇静脉或半奇静脉。实际上肺叶外型是一原始的副肺叶或副肺段，90%以上见于左侧，与左膈面关系密切，可位于下叶的下面与膈肌之间或被包围于膈肌结构中，因此它的阴影可位于膈上也可在膈下。它很少发生感染，所以在X线上往往显示为一膈上或膈下的软组织肿块。肺叶外隔离较少见，常在新生儿尸检时发现，多伴有其他先天畸形。主动脉造影可确诊是肺叶外还是肺叶内隔离症，在前者可见体循环供血、回流到腔静脉，而在后者则见体循环供血、回流到肺循环，二者不同，可资鉴别。
先天性支气管闭锁 先天性支气管闭锁可见于左上叶尖后段支气管起始部或其他肺段支气管。在闭锁的远端支气管分支仍存在，由于分泌粘液可使阻塞远侧支气管充满粘稠的分泌物。在胸部平片和体层相上呈现境界清晰的、略呈圆柱状的软组织阴影；通过侧支呼吸可使被阻塞的肺组织过度充气，呈现过度透亮现象；由于此部肺组织气体交换减低，血流灌注也减少，结果使其中的血管纹理减少。此种先天性病变多见于左肺门上方，一般无症状，有上述的一些明确X线表现，故在体格检查时可被发现。