肺血管瘤

肺血管病，极少见，为先天性畸形，而非真正的肿瘤。肺动脉与肺静脉间的毛细血管吻合支永存，血液流向阻力较低的血管，吻合支不断扩大、体积增大，乃形成血管瘤。依累及血管的大小，又有海绵状血管瘤和肺动-静脉动脉瘤等名称。约20%的病例为多发性，10%为两侧性。偶有血液的供应来自体循环如胸主动脉、胸内动脉、肋间动脉或冠状动脉。若分流较大，可引起动脉血氧分压降低，但二氧化碳分压正常。病变多发生脏层胸膜下边缘的肺实质，可累及细支气管壁，但不侵及，不突入支气管腔中。患者多无症状，在常规X线检查时发现。若从右到左的分流较大，可有紫绀、红细胞增多和杵状指（趾）等。约50%的病例可听到血管性杂音。X线表现为边缘整齐的圆形或分叶状阴影。体层摄影可显示与血管的关系。血管造影术可确诊。较大的血管瘤可手术切除。