肺网状内皮细胞增多症

网状内皮细胞增多症是指全身性进行性的网状内皮细胞及其衍化的组织细胞增生为主的一组疾病，又称组织细胞病。依其病变特点和病变性质，本病大致可分为三类，即：
❶分化性进行性组织细胞病，指的是分化较明确的组织细胞增生，其代表性疾病有Letterer-Siwe病、Hand-Schuller-Christian病和嗜酸肉芽肿，曾有组织细胞增多症X之称；
❷恶性网状细胞增多症（恶网）或恶性组织细胞病，指的是肿瘤性、形态上恶性的组织细胞的全身性增生。Letterer-Siwe病其实也是肿瘤性的网状内皮细胞增生，只是发生于儿童。
❸反应性组织细胞病，指的是由已知感染或代谢紊乱导致的组织细胞增生，后者的虽是由脂类物质代谢紊乱引起的网状内皮细胞增生，但病因明确，病程和预后都有其特性，一般不将其归入本症。
本症累及肺部者并不太多见，共同病理特点是增生的网状细胞或组织细胞呈弥漫性或灶性分布于肺间质以及肺泡隔内，形成肉芽肿性病灶。这种肉芽肿性病灶在X线上表现为小颗粒状、斑片状阴影，主要由于小支气管和血管周围的细胞浸润，随后广泛地浸润肺泡隔。肺部X线所见大致可分三型：
粟粒状小结节：表现为两肺广泛性细小结节状阴影，大小约1～2mm，密度较淡，边缘模糊，在中下肺野特别是内中带更为密集。小结节阴影多沿肺纹理分布并使肺纹理模糊不清。
小片浸润： 为较早期小结节融合而成。有时密集的小片浸润可进一步融合成较大的结节状阴影，直径可达1.5cm。
网状纤维化：随着病变的发展，肉芽肿性病灶逐渐为肺间质内增生的纤维性病变所代替，引起肺组织结构的改变，产生弥漫性的细网以至粗网状病变。肺纹理扭曲变形或消失，严重时伴有广泛的小泡性肺气肿和不规则的小囊样改变，状如蜂窝。
以上各种异常阴影可以随着病程的演变而改变，小结节病变可以吸收，而更常见的是由于网状纤维化的逐渐增加致肺部表现为小结节与纤维性病变共存，成为网合结节阴影(X片-26)。无论是恶性或良性网状内皮细胞增多症一般无肺门淋巴结肿大或胸膜改变。
上述X线表现均非特殊性，不能仅靠肺部的X线所见作出诊断，更不能在属于本症的各种疾病之间互相区别，必须结合甚至依据临床进行诊断。在本症各病中，嗜酸肉芽肿的肺部病变多为限局性，年龄较大，常发生于年轻成人。发展很慢，部分可以自愈，预后最佳。Hand-Sch-uller-Christian病次之。其余几种病的肺部病变多为弥漫性，而且往往是全身多系统性和多器官性，预后很差。“恶网”（成人型）有肺部异常X线表现者可达50%以上，与其他网状内皮细胞增多症不同，其肺内粟粒影病灶有聚集成堆倾向，发生纤维性病变者则少见，并有继发感染、肺出血和肺水肿的表现，发生骨破坏者不多见。而其他网状内皮细胞增多症均几乎无例外地侵犯骨胳，造成骨质缺损及破坏，最多见于颅骨及其他扁骨。X线检查骨胳对诊断本病的价值远较肺部病变为大，应与肺部的X线检查同时进行，可以明确诊断。