肺泡微结石症pulmonary alveolar microlithiasis

系一种很少见的肺泡内满布细砂状结石的肺脏疾病。本症有家族关系，肺脏坚硬、肺泡壁增厚、弹性降低、通气率下降、病人可有咳嗽、气急、咯血及肺心病等症状。X线检查可见肺脏满布细砂状结石。

肺泡微结石症

肺泡微结石症为少见的疾病，其特征是肺泡内含细砂样结石，临床上有进行性气急症状。本病常发生于青中年，无男女性别差别。病因未明，发病常具家族性倾向，可能与遗传有关。肺脏变硬，重量增加，有的达4000g。胸膜下可摸到砂样颗粒。切开肺脏有砂粒摩擦感。镜检见肺泡内及细支气管内充满细砂样结石，直径自0.02～0.3cm；有时结石见于增厚的肺泡壁及细支气管内，但不损害粘膜。单个结石呈同心分层结构。结石周围有时可见大单核细胞、淋巴细胞和少数巨噬细胞，但无明显的炎性反应。肺间质正常，或有少量的纤维性变。结石的化学成分主要为钙、磷酸盐及少量铁和镁等。过碘酸雪夫和胶体铁染色阳性。呼吸功能改变主要为限制性通气障碍，肺活量及肺总量减低。最大通气量及时间肺活量正常。气体分布不匀，通气/血流比例失调，导致动脉血氧分压降低，活动后降低更显著。病变严重时，弥散功能可减退。多数患者的症状轻微，主要为活动后气急和胸闷或有轻度咳嗽及少量粘液痰。有的患者无症状，偶在X线检查时发现。体检大多无异常，或有呼吸音减低及两肺底湿罗音。病程可长达数十年。晚期由于慢性缺氧及肺部反复感染，常并发肺心病。X线表现颇具特征性，两肺满布细砂样结石，下肺野及内侧带较密集，肺尖部较少。单个结石密度坚实，边缘锐利，形态不规则。深度曝光及局部放大片显示更清晰。病变进展，结石变为粗密，互相融合。依据临床症状轻微与X线特征性表现的不相称和家族中常有同病患者，可作出诊断。肺活组织检查可得证实。须与粟粒性肺结核、矽肺、结节病、肺含铁血黄素沉着症等相鉴别。
本病尚无特效治疗。平日应注意避免过劳，预防呼吸道感染。一旦有呼吸道感染，应及时给予抗菌药物治疗。

肺泡微结石症pulmonary alveolar microlithiasis

是以肺泡内含细沙样结石为特点的弥漫性疾患。本病罕见，病因未明，有明显的家族史。本病主要侵犯肺脏，病理学检查显示肺泡内有同心圆状、层状的微结石形成，X线显示两肺弥漫性钙化阴影，尤以下肺为主。多数无自觉症状，晚期尤以高龄者可有劳力性呼吸困难、干咳、发绀、杵状指等表现。严重可导致肺心病。