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系组织细胞增生症极少见的一种类型。病变主要在肺间质内,包围支气管及伴行于动脉, 也可扩展至肺泡内,肉芽肿由组织细胞及嗜酸性粒细胞组成;慢性阶段纤维组织增生,细支气管遭受破坏,瘢痕收缩成蜂窝状变化。临床表现分5类:无症状,仅在X线检查时才被发现;有呼吸困难和咳嗽;囊肿破裂,形成自发性气胸;有发热和体重减轻等全身症状。用肾上腺皮质激素治疗有一定疗效,但进入纤维化阶段疗效不佳。
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