肺动脉高压症

肺动脉高压症是由于多种病因引起的肺小动脉痉挛、狭窄、阻塞，使肺动脉压力升高(收缩压>30mmHg、舒张压>15mmHg，平均压>18mmHg)的病理过程。
原发性肺动脉高压症 较罕见。发病原因不明。有认为与反复发作的肺小动脉栓塞、先天性肺动脉中层发育不全、肺动脉羊水栓塞、肺小动脉痉挛等有关，但均未获证实。其病理改变主要为肌性肺动脉与肺小动脉管壁高度肥厚，管腔狭窄以至阻塞；中层平滑肌肥厚，部分纤维蛋白样坏死与炎症浸润；小动脉和小肌性动脉内膜细胞增生和纤维化；亦可见管壁变薄，扩张呈袋状；弹性动脉，主要是肺动脉主干扩大，肌层肥厚，弹力纤维脱裂，粥样硬化或血栓形成。肺毛细血管、静脉和肺实质均属正常。由于肺动脉压力持久性增高，右心室舒张末压与右心房压力均增高，引起右心室肥厚。本症早期症状多不明显。若干年后，逐渐出现乏力，活动后气促，胸骨后紧缩感或疼痛，轻度紫绀。由于心排血量减少、血压降低，可有肢冷、脉细或昏厥。偶有间歇性小量咯血。在应激状态下，可能猝亡。无杵状指。肺动脉第二音增强，可有收缩早期喷射音；右心室肥大，可出现相对性三尖瓣关闭不全的收缩期杂音。X线表现右室和右房肥大，肺动脉主干及其主要分支增粗，周缘肺血管纹理减少。心电图显示右室肥大。典型的临床症状、心脏体征以及X线、心电图所见，对本症诊断不困难。漂浮导管可直接测定肺动脉压。目前尚无降低肺动脉高压的有效措施。长期氧疗可能改善低氧血症。或使用妥拉唑林、乙酰胆碱、异丙肾上腺素或溴化六烃季胺，可暂时降低肺动脉压，但长期使用并无疗效。由于反复性肺栓塞或肺动脉血栓可能存在，可慎重使用抗凝疗法。本症预后不良。可因昏厥，顽固性右室衰竭或肺动脉主干夹层出血致死。
继发性肺动脉高压症 较为常见，常继发于肺、胸廓等疾病。其发病原理为：
❶肺血流量增加，见于先天性心脏病，左到右分流，在肺血管代偿性扩张至最大限度后肺动肺压升高。
❷缺氧或反复肺血栓栓塞引起肺血管阻力增加。缺氧引起的小动脉痉挛、狭窄，在临床上最常见，如慢性阻塞性肺病；亦见于高原病、胸廓畸形、严重的脊柱侧后凸。
❸左心房压力与肺静脉压增高，主要见于二尖瓣狭窄。左心房压力和肺静脉压增高，可导致肺动脉高压(亦称为“被动性肺动脉高压症”)。其病理变化，临床表现、心电图和X线改变与原发性肺动脉高压同。惟常因肺部原因如感染加重气道阻塞和缺氧引起肺动脉高压而致原来代偿的肺动脉高压发生右心衰竭。故其预后决定于原发病因。高原性肺动脉高压，患者回到海平地区，就可以复痊。继发于肺部疾病者的治疗主要针对肺病，解除气道阻塞和缺氧。右心衰竭时给以相应的治疗。