肺动脉瓣狭窄stenosis of pulmonary valve

是肺动脉口狭窄的一种类型。由于胚胎发育异常，致肺动脉瓣融合成拱顶，形成鱼口型，甚或呈二瓣化畸形。

肺动脉瓣狭窄

风湿性心瓣膜病很少累及肺动脉瓣。即使发生肺动脉瓣病变，亦极少单独存在，临床上往往不易诊断。风湿性肺动脉瓣狭窄较关闭不全更为少见。例如一组1797例风湿性心脏病的尸检资料中，51例有肺动脉瓣病变，其中仅4例有肺动脉瓣狭窄，且均伴有关闭不全。
风湿性肺动脉瓣狭窄的病理改变为瓣叶粘连和增厚（边缘部更显著），造成瓣口不同程度的狭窄，或兼有关闭不全。患者一般均同时伴有二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣病变。常有广泛而严重的心肌损害。在风湿活动期，可发现风湿小体，在静止期，则可发现血管周围有许多纤维瘢痕，部分已取代了心肌纤维。肺动脉瓣狭窄使右心负荷明显加重，常导致右心衰竭。
由于多合并其他心瓣膜病变，风湿性肺动脉瓣狭窄本身常无固定的临床表现，症状和体征取决于其它主要瓣膜的病变。
准确的临床诊断甚为困难，部分病例在尸检时才获得诊断。典型病例在胸骨左缘第二肋间有收缩期杂音，可伴收缩期震颤。X线检查和心电图示右心室肥大和劳损，由于常合并有二尖瓣病变，因而很难判断这些表现是肺动脉瓣狭窄抑或二尖瓣病变引起。肺血流量减少，使患者不易发生急性左心衰竭。右心导管检查可发现右心室收缩压高于肺动脉收缩压而得以确诊。
患者心功能可有一段时间的代偿，一旦出现右心衰竭，病情迅速恶化。
治疗主要是处理同时存在的二尖瓣或主动脉瓣病变（包括手术治疗）。单纯的肺动脉瓣狭窄亦可施行手术纠治，出现右心衰竭时，洋地黄和利尿剂的疗效往往不佳。