肺出血-肾炎综合征

肺出血-肾炎综合征又称Good pasture综合征，系典型的抗基膜肾炎，好发年龄为30岁以下的青壮年，男多于女，儿童期较少见。患者血清中常可检得抗基膜抗体，与肾小球毛细血管基膜和肺血管基膜发生交叉反应，引起两个器官的组织损害。肾脏的组织病理学变化为局灶性或弥漫性毛细血管内、外增殖性肾炎，有多量的新月体形成； 免疫荧光检查可见沿基膜有线状沉积物，内可检得IgG、IgM和C3，与急进性肾炎中所见者相类似。临床特征为急进性肾炎、再发性肺出血和严重的缺铁性贫血。有时起病常仅有轻重不等的咯血和呼吸困难等肺部症状，咯血多时可出现严重贫血，则与特发性肺含铁血黄素沉着症极类似。急进性肾炎的症状如血尿、蛋白尿、氮质血症、高血压等可同时或于数周后出现，并于数月内发展为肾功能衰竭。预后极差，若不及时进行透析，约70%病例直接死于尿毒症，其他死因为肺出血或呼吸衰竭。治疗方面肾上腺皮质激素与免疫抑制剂无明显疗效； 抗凝剂可加重肺出血，应列为禁忌； 支持疗法和长期间歇透析却可使肾功能改善。肺部大出血无法控制时，施行双侧肾切除后用人工肾过渡症状常见好转，循环中原有的抗基膜抗体也于数月内消失，此时可成功地进行肾移植手术，移植后的肾脏不致复发本病。

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肺出血-肾炎综合征

肺出血-肾炎综合征罕见，仅占肾穿刺标本的0.15%。多见于青年男性，76%病例发病年龄为15～35岁。此病为一种急进性抗肾小球基膜型肾炎。
发病机理尚不明确，可能与接触羟化物、CO或亚洲乙型流感病毒有关。通过这些因素改变了肺泡上皮基膜的抗原性，或暴露了某些抗原基团，刺激机体产生抗肺基膜的抗体，而肺基膜与肾小球基膜之间又具有交叉抗原性，因此使肺和肾组织同时产生病变。此外这些因子亦可损害肾小球基膜，损害了的肾小球基膜成为抗原并释入血循环后，又可引起自身抗体的生成。
病变的肾表面可见多数出血斑，光镜下见肾小囊壁上皮细胞局灶增殖，形成新月体与囊壁粘连，肾小球毛细血管壁有嗜酸性物质沉积和纤维蛋白样坏死。重者肾小球及动脉坏死，晚期肾小球纤维化、收缩、粘连于肾小囊壁的一侧。肺部表面亦见多数出血斑。光镜下见肺泡内有大量红细胞渗出及含铁血黄素，肺间质有炎性细胞浸润、纤维化及出血、水肿。电镜下见肺毛细血管基膜断裂、内皮下有电子致密物呈斑点样沉积。肾小球基膜内皮细胞侧亦有电子致密物沉积。免疫荧光检查见肺毛细血管壁及肾小球基膜内有IgG、C3呈线样沉积。血循环中可找到抗肾小球基膜抗体。
咯血常为最早的症状，血痰占82～86%。10～30%病人以上呼吸道感染为起始症状，同时伴气促、咳嗽、胸痛及发热。重症常死于肺功能衰竭，也可因咯血不止或窒息致死。反复咯血者，肺内含铁血黄素沉着形成结节与纤维病变，使肺泡换气面积缩小。肺部可闻湿性罗音。
早期X线表现似肺水肿。晚期呈网状结节样阴影。咯血停止后，阴影可吸收，痰中可见多数含铁血黄素的吞噬细胞。70%病例肺病变发生于肾病变之前。肾炎的主要表现为血尿(占80～90%)及蛋白尿，继之出现进行性肾功能损害，约81%病人于一年内发展为肾功能衰竭。20%病例轻度血压升高，10%病例眼底有出血及渗出。98%病例有缺铁性贫血，且很严重。
凡青年（尤其男性）患者，反复咯血伴血尿，有肺部放射线特征及痰内含铁血黄素的吞噬细胞，短期内出现贫血及进行性肾功能减退应疑及本病。肺、肾活体组织检查可助确诊。
肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、透析治疗可使部分病人取得疗效，血浆置换术则可减少血循环中抗肾基膜抗体及炎症介质。上述治疗无效者可作双肾切除术，术后肺出血可停止，肺功能亦可好转。术后可作透析治疗维持生命，至血循环中抗肾抗体消失后再作肾移植术。若手术在循环中抗体水平尚高时进行，则移植肾可再发抗基膜型肾炎。抗菌药在肺部合并感染时有帮助。输血或铁剂治疗对纠正贫血有帮助。
本病预后凶险，80%病例存活不超过一年。近年来由于治疗措施改进，存活期逐渐延长。有报告少数病人经积极治疗后病情得到缓解，肾功能恢复，保持正常达两年之久，亦有极少数轻症病人无需特殊治疗，病情稳定无恶化，曾有报道存活14年者。

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肺出血-肾炎综合征

肺出血-肾炎综合征亦称“Goodpasture综合征”。临床特点为肺出血伴有迅速发展的肾小球肾炎，最终导致肾功能衰竭而死亡。Goodpa sture (1919)首次报告故名。病因仍不够清楚，病毒感染未证实。本症具有对肺和肾共同的抗基膜抗体，肾小球基膜和肺泡壁基膜有以IgG为主的免疫球蛋白和β、C球蛋白呈线状连续性的沉着。抗体产生的原因仍属不明。本症多见于青少年，女性居多。发病较急，早期有发热、咳嗽、咳痰、不等量的咯血等。肺部可闻及湿性罗音或捻发音。X线表现近肺门处有大小不均的结节影或斑状阴影。病情进行性加重，很快出现呼吸困难，发生低氧血症、呼吸衰竭。肺部症状发生后很快出现肾炎的临床表现，如高血压、少尿、浮肿等；尿常规可见蛋白尿，红、白细胞和管型。一般在半年内发生氮质血症，肾功能不全，多数死于尿毒症。诊断根据肾或肺活检的病理检查。须与肾炎并发肺炎、尿毒症性肺病变、结节性多动脉炎以及特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿等鉴别。预后不良。无特效治疗。近年来多应用免疫抑制剂、血液透析以及肾移植治疗，疗效不理想。

肺出血-肾炎综合征Good-Pasture syndrome

又称“Good-Pasture综合征”。其特征为双肺弥漫性出血伴增生性肾小球肾炎，多因急性肾功能衰竭或大咯血致死，少数病例呈慢性过程。本病病因未明，多数认为与感染有关；烃溶剂吸入，肾缺血等亦可能成为病因。目前认为病毒感染等因素或通过改变基底膜抗原性或促使基底膜内抗原物质暴露而诱导抗基底膜抗体的产生，进而通过Ⅱ型变态反应引起发病。