肥胖生殖无能综合征

肥胖生殖无能综合征又称Frohlich综合征，是由多种病因累及下丘脑，引起肥胖、性腺不发育、骨胳生长障碍、智力发育不全或减退，可伴有其他内分泌症状如尿崩症等征群。
引起本病的常见病因有颅咽管瘤、松果体瘤、垂体瘤、溴沟脑膜瘤、脑室膜瘤、神经胶质瘤、结核性脑膜炎、脑炎及颅底创伤等。此外，尚有无明显原因可查者。多种病因累及下丘脑，使腹内侧核（饱觉中枢）受损或抑制，则嗜食中枢相对过度兴奋而多食，以及下丘脑前区、结节区或后区受损亦可引起肥胖。由于下丘脑促性腺激素释放激素及垂体促性腺激素分泌较少或缺乏，以致性腺不发育。有时下丘脑生长激素释放因子及垂体生长激素分泌减少，可致骨胳生长障碍。
病人身躯肥胖不匀称，以颈部、躯干及肢体近端最为显著，特别是乳房区、骨盆周围及耻骨联合区。鼻、嘴及手往往细小，手指及足趾纤细，可有不同程度膝外翻，肌张力减退，可使关节过度伸直。皮肤多苍白细腻、柔软、干燥。至青春期年龄男性患者阴茎、阴囊及睾丸不发育，常有隐睾症，面部无须，音调不变，女性无月经，阴道及子宫皆不发育。成年人则阴毛、腋毛脱落，性欲减退，女性闭经，男性阳萎。尿中促性腺激素排泄减少。患者常有智力发育不全或减退，多饮、多尿、嗜睡及体温调节失常。身材常矮小，由于成骨作用延迟，骨骺不融合，当生长激素分泌正常时，身材可高于正常人，若肿瘤压迫视神经交叉则可出现视力减退，视野缺损及眼底变化，亦可出现颅内压增高症。头颅X摄片可显示蝶鞍破坏或扩大，血糖及基础代谢率可低于正常。
诊断： 有不匀称肥胖，性器官不发育，性功能减退，尿中促性腺激素减少或消失，智力发育不全或减退，多饮、多尿，并有颅内疾患表现者可符合本症的诊断。
治疗： 可分病因治疗和内分泌治疗两方面。如因肿瘤引起则行切除术，并辅以放射治疗。肥胖者需控制饮食。如有甲状腺功能减退者，加用甲状腺片。性功能减退者，可使用绒毛膜促性腺激素或性激素周期治疗。