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字词 肥胖生殖无能性营养不良症
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
肥胖生殖无能性营养不良症

肥胖生殖无能性营养不良症

肥胖生殖无能性营养不良症继发于脑部病变 (颅咽管瘤、脑炎),又称脑性肥胖,以肥胖、性发育不良及生长障碍为特征。 1901年Fr⍥hlich报道一例男孩因脑底部肿瘤而表现上述症状,此后类似的综合征常冠以Fr⍥hlich名字。
临床表现以不匀称肥胖为特征,脂肪主要分布于乳房、下腹部、会阴部、臀部;指、趾反显得纤细。男孩阴茎短小,陷入脂肪中,睾丸小,或不能于阴囊中摸及。青春期第二性征推迟或不出现,缺乏须毛,发音较高尖,身材较矮小。有颅内肿瘤(颅咽管瘤)者伴颅内压增高表现,可有视野改变,视神经萎缩。病变影响垂体后叶时可出现尿崩症。女孩则乳房特别肥大而乳腺萎缩。
头颅X线摄片可见蝶鞍破坏或蝶鞍区有钙化斑,若由视神经肿瘤引起者,可见视神经孔扩大或破坏。有不匀称性肥胖伴性功能减退、尿液中促性腺激素排泄减少或消失、并有颅内疾患时方可确诊。
性幼稚多指畸形综合征 (Laurence-Moon-Biedlesyndrome)、肾上腺皮质增生症及性幼稚-低肌张力综合征(Prader-Willi syndrome)均有肥胖症,但各有其他临床表现。治疗可针对病因,如有肿瘤可手术摘除或放射治疗。肥胖应控制饮食,加强体格锻炼,如有甲状腺或性腺功能减退时,可加用甲状腺制剂或使用性激素。

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