又叫股骨头软骨无血管性坏死、扁平髋、假性髋关节病、潘西综合征等,系一种特发性化骨中心缺血性疾病。临床表现:多发生于3~14岁儿童,以1侧股骨病损为多;有髋关节疼痛、易疲乏、跛行;患肢可稍短缩、轻度屈曲且内收畸形,晚期肌肉可轻度萎缩。X线检查可见股骨变短、骨质疏松,髋关节轻度增宽并关节囊肿胀,患侧闭孔小、骺部坏死等改变。治疗:理疗、按摩及体育疗法等;服止痛药及非固醇性消炎药;症状明显者石膏固定于功能位并卧床休息。
股骨头骨骺骨软骨病
股骨头骨骺骨软骨病又称扁平髋,或称幼年型变形性髋骨骨软骨炎是累及股骨头骺的一种骨软骨病,在无明显可察觉的原因下发生股骨头骺无菌性坏死。由于缺血,股骨头骨化中心发生坏死、吸收、新骨形成等一系列变化。虽然本病常能自限,但其重要性在于病变所导致的股骨头、颈和髋臼的不同程度畸形,随后带来的功能障碍和晚期的骨性关节病。好发于4~10岁儿童,男孩较多见。通常只累及一侧,双侧占15%。外伤通常是一种因素,可促使病变的发展,但并不一定是发病的原因。一般认为股骨头骺多次局限性血液供应障碍所带来的股骨头骺退行性变起主导作用。近年来,髋关节炎症性病变与股骨头骨骺骨软骨病之间的可能关系已引起很多学者的重视。其中以髋关节暂时性滑膜炎最为重要。它能引起关节囊内压力的增高,静脉郁滞,回流受阻,可能系本病发病的重要原因。
病变最早出现在软组织。滑膜和关节囊肿胀、充血、水肿、关节液增加。关节液涂片查不到细菌。随后,由于股骨头骨骺血液供应受障碍的程度和范围不同,股骨头骺可以全部或部份坏死,骨小梁结构丧失,股骨头在负重情况下逐渐因受压而变扁平。最终受累的骨骺区出现再血管化,有新骨替代,正常骨小梁重新出现。如果股骨头已变形,常保持它已有的宽大扁平状并伴有短而粗的颈和与头不相适应的髋臼。从坏死到骨的再血管化常需2年或更长的时间。
临床常见的早期症状有跛行,髋部、大腿或膝部酸痛和僵硬感,剧痛是罕见的。疼痛在活动后增加,休息后消失。全身健康状况不受影响。突出的局部体征有髋关节各个方向活动均有不同程度的受限。在幼年病儿,常见固定性外展畸形和内旋受限伴有髋屈曲畸形。被动强迫活动,特别是外展和旋转活动时,出现髋部疼痛和肌肉痉挛。大腿和臀肌萎缩较多见。
X线检查最初显示关节囊呈球形肿胀,骺线加宽,与颈相连区域有不规则骨质疏松。头臼距离增宽(Walde-nstrom征)。随后骨骺密度有均匀性增高,同时出现碎块或颗粒状表现。严重病例可见股骨头进行性变扁平。最终疏松区重新钙化,碎块重新融合,正常骨小梁结构再出现。病变完全愈合后,有时可见股骨头的形状恢复正常,但大多数表现为扁平、宽大、半脱位;股骨颈短而粗,髋臼也有相应改变。应与早期髋关节结核、股骨头骺滑脱等鉴别。
本病虽能自愈但病程长,往往需要较长时间才能判断病变是否已经完全愈合,是否会继发骨性关节病等。大多数病人的治疗应争取早期采用非手术疗法。近年来也有提出采用手术治疗,但最终疗效尚难肯定。
(1)非手术疗法。目的是避免对坏死股骨头的压迫以预防畸形的发生。传统的治疗方法如长期卧床、牵引、支架或石膏固定等已逐渐被放弃,现已采用外展及稍内旋的支架或石膏使整个股骨头骨骺纳入髋臼内或坐骨结节承重的行走支架。卧床牵引方法对有髋部疼痛伴有屈曲畸形的早期病人仍宜采用。一旦疼痛消失,活动恢复时,即改用保护性支架治疗。
(2)对一些年龄较大的病儿或股骨头骨骺全部受累、畸形较重,而髋臼又不能覆盖股骨头时,非手术疗法常已不能奏效,按情况可采用高位转子下旋转内收截骨术或盆骨截骨术,使股骨头得到覆盖。
(3) 国内一部分学者在股骨头骺已有明显坏死,或已出现碎裂,但变形尚不严重,股骨颈尚未明显变粗时,作髋关节滑膜或关节囊大部分切除,对于改善股骨头的血液供给,促进新骨形成,预防严重畸形的发生,初步取得良好的效果。术后用髋人字石膏固定2~3个月。此法对股骨头、颈严重变形的晚期病人疗效不显著。
(4) 通过股骨颈部开窗,由颈部通过骺板向股骨头不同方向钻孔或从股骨头内刮除坏死骨,然后填塞松质骨的手术,有助于促进股骨头骨骺再血管化和钙化,但其最终效果尚难肯定。