肠旋转不良

肠旋转不良是常见消化道畸形之一，为胚胎期的中肠发育异常，生后表现为完全或不完全肠梗阻的症状。
正常胚胎发育至第10周前后，由于腹腔容积增加，中肠（为将来的十二指肠到横结肠中段部分）由腹腔外脐带底部渐次回纳到腹腔内时，正常的肠旋转即开始。最初位于腹腔左侧的回肠末端、盲肠及升结肠、横结肠，绕着肠系膜上动脉作逆时钟方向从左向右旋转，将盲肠转到右下腹髂凹为止，最后升结肠和降结肠由结肠系膜附着于后腹壁。小肠系膜亦由左上方十二指肠空肠窝由左上方斜向右下方附着于腹后壁。如中肠在回纳入腹腔旋转过程中的任何阶段发生障碍，可形成程度不同的旋转不全。常见有3种：
❶盲肠位置异常，位于右上腹，同时有膜状索带附着于右侧后腹壁，小肠集中于右腹，大肠占左腹呈游离状态，由盲肠本身或索带压迫十二指肠降部，引起十二指肠部分或完全性肠梗阻，梗阻近端十二指肠扩大，小肠萎陷，肠腔内无气或含气甚少。
❷盲肠位置正常而肠系膜不完全或完全不附着于后腹壁，使盲肠变为“游动”，小肠系膜仅在肠系膜上动脉根部的一小段很窄地附着于后腹壁，肠段以肠系膜上动脉根部为轴心，呈钟摆样转动，因而容易发生肠扭转。
❸十二指肠襻不经过肠系膜上动脉的下面、后面而相反处于肠系膜上动脉的前方，成为腹膜后器官。这样，空肠第一段多被腹膜系带所牵缠，有许多膜状组织压迫，并使屈曲而形成不完全性肠梗阻。前二种可同时并存。肠旋转不良常与其他畸形尤其泌尿生殖系畸形并存。
约3/4病例于新生儿期发病，多于生后2～3天出现症状； 另1/4的病例在乳儿期以后才出现症状，亦有甚至终身不出现症状者。临床表现主要为不完全性肠梗阻症状，多为间歇性呕吐，如在肝胰壶腹开口以上受压，呕吐物为乳汁或粘液，开口处以下则呕吐物含有胆汁。上腹部膨胀，有时可见胃蠕动波，下腹部萎陷。呕吐可致营养不良及脱水。当发生肠旋转时症状急剧加重，呕吐频繁，腹部不胀，但腹壁出现压痛和肌卫，大便量减少甚至便秘、便血。如有胃肠道出血，常提示旋转性肠坏死。如肠旋转自行复位则急性梗阻症状消失，但可呈慢性反复发作。严重时呈休克状态。
凡遇反复而难于解释的呕吐及出现高位肠梗阻症状时，须疑及此症，应进行X线检查。腹部立位平片显示高位性肠梗阻，可见扩大的胃及十二指肠，可有两个大的液平面，小肠、结肠充气少。钡剂灌肠X线检查见回盲部位于右上腹或上腹部。如钡剂灌肠示回盲部位置正常而临床上仍未能排除本病时，可做钡餐X线检查，除见有胃及十二指肠扩大外，钡剂停留于十二指肠，仅少量进入空肠，大部结肠位于左腹部。慢性反复发作病例吞钡X线检查时，可见钡剂出幽门口后进入十二指肠时直接下降而不形成正常的“C”形屈曲。
诊断明确后应进行手术，松解异位回盲部或膜状索带及整复旋转的肠段。除急性肠旋转外应经过适当术前准备，待一般情况改善后进行手术。

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肠旋转不良

肠旋转不良为胚胎期中肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的旋转障碍所造成的先天性肠道畸形。
胚胎第4周，原肠位于胚腔矢状面正中，第6～10周发育较慢的腹腔不能容纳发育较快的中肠。被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠由脐孔突入脐带底部。随后，腹腔发育加速，中肠由空肠领先，又回纳到腹腔，十二指肠在肠系膜上动脉右侧，盲肠及结肠则位于左腹部，肠道发生180°反时钟方向旋转时，十二指肠转至肠系膜上动脉的左后方，而盲肠则在肠系膜上动脉前转到右季肋部。至第11周末盲肠下降至右下腹并固定于此、中肠旋转完成后，小肠系膜由左上方的十二指肠提肌斜向右下腹部的盲肠并固定于后腹壁上。
如中肠的正常旋转过程发生障碍，盲肠于中途停留不到达右髂凹部，则引起很多复杂的病理变化，总称肠旋转不良。
最常见的病理改变是：
❶十二指肠空肠曲位于肠系膜上动脉的后面或右侧。盲肠位于胃的下方，腹膜系带呈索带状或阔膜状，由盲肠起始，经过十二指肠前面，附着于右季肋的腹膜顶部，称十二指肠旁索带(Ladd索带)，压迫十二指肠降部引起十二指肠梗阻。
❷小肠系膜不附着，仅于肠系膜上动脉根部有狭小一段附着于后腹壁，使整个中肠容易发生顺时针扭转，扭转角度由360～1080°不等。上述两种病理可单独存在或同时发生。如中肠旋转沿顺时针方向进行，旋转由盲肠领先，盲结肠襻从肠系膜上动脉后方转向右下腹，横结肠反转到十二指肠和肠系膜上动脉后面，受动脉压迫引起横结肠梗阻。其他畸形有十二指肠空肠粘连、扭曲，盲肠游离和某些内疝，如十二指肠旁疝、盲肠周围疝也与肠旋转不良有关，个别病例同时有内脏反向转位。
由于病理畸形复杂，临床症状变异很大。主要表现为高位肠梗阻，约一半病例发生于新生儿时期。呕吐多呈喷射状，吐出黄绿色胆汁，少数吐奶，曾有胎粪排出。完全性梗阻时呕吐持续而频繁，不全梗阻时呕吐为间歇性。中肠扭转发生肠绞窄，全腹部膨胀并伴便血，便血量越多提示肠绞窄越严重，预后越恶劣。发生肠坏死时，腹部高度膨胀，中毒症状严重，腹膜刺激征可能缺如。体温不升或高热，面色苍白，哭声微弱，甚至有呼吸、循环衰竭。有中肠扭转的病儿中，新生儿达70～80%。婴幼儿多表现为十二指肠慢性梗阻，症状呈间歇性发作。少数轻症病例无症状表现。
腹部X线平片显示胃和十二指肠扩大，胃、十二指肠有扩大的液平面，其他肠管内气体甚少。稀钡或碘油检查时，仅少量造影剂可进入小肠。钡灌肠示盲肠位置异常时则诊断确立。
新生儿肠旋转不良于早期症状体征不典型时，容易漏诊。待发生中肠扭转，出现肠绞窄征象时，常为时已晚。更有因便血而误诊为新生儿自然出血致延误手术时间。肠旋转不良伴发肠扭转时所累及的肠段极为广泛，一旦坏死，能保留的小肠段长度常不能维持正常生命。因此，新生儿生后有过正常排便史，不久突发高位肠梗阻症状，尤其伴有便血时，应考虑本病。

图1 肠扭转整复术
箭头示将小肠向扭
转相反方向旋转

理畸形是否有充分认识。发现中肠扭转，应将全部小肠向扭转相反方向转回，直至肠系膜根部完全平坦为止(图1)。然后，

图2 Ladd术剪断十二指肠旁索带
1.十二指肠 2.十二指肠旁索带

于右上腹部寻找盲肠，将压迫十二指肠的粘连索带剪断，使盲肠彻底游离并置于左腹部。同时，松解十二指肠空肠曲周围的粘连，使十二指肠与空肠几乎成直线相连。(Ladd手术)(图2)。
由于十二指肠和肠系膜上动脉压迫横结肠引起梗阻者，于梗阻部位切断横结肠，行结肠端端吻合术。或切除右半结肠，作回肠横结肠吻合术。