又叫肝血管肉瘤，系肝血管原性恶性肿瘤中最常见的一种。此肿瘤多为先天性，常见于1岁内小儿，偶见于老年人。临床表现：有迅速增大的肝脏，腹痛、腹胀、厌食、贫血；肝区可听到血管杂音；肿瘤破裂时有血性腹水。病理组织为大小不等的充血血窦，衬有内皮瘤细胞，腔内有血栓形成。尚无治疗方法。
肝血管内皮瘤
肝血管内皮瘤是血管内皮细胞显著增生的一种恶性肿瘤。肿瘤可发生在任何年龄，以小儿多见。主要症状是充血性心衰与肝脏肿大。瘤体大小不等，有时可在增大的肝上扪及肿块，有1/3的患儿出现黄疸，近一半的患儿在身体其他部位同时有血管瘤，如皮肤、皮下基织、胃肠道、脾或骨髓等处。多数生长缓慢，转移亦晚。单发者以手术切除为主，或肝动脉结扎并用放疗和应用肾上腺皮质激素治疗。多发不能手术切除者可选用放射与激素治疗。