系肝脏一种良性血管瘤。此血管瘤源于肝脏间叶组织,较为常见,多发生在成人,瘤大小不一。临床表现:瘤较小多无自觉症状;较大者可有不同程度的压迫症状;多数是在B超健康检查时发现;亦可由于肝脏穿刺发生大出血而查觉。治疗:以手术治疗为佳。
肝海绵状血管瘤
肝海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤,较其他内脏血管瘤多见。其组织发生多认为是肝内胚胎性血管错构芽,由于某种因素作用,引起肿瘤样增生而形成。肿瘤质地柔软,切面呈蜂窝状,内充满血液,可压缩,状如海绵,故称肝海绵状血管瘤。多见于女性,可发生在任何年龄,但以30~50岁多见。可单发,亦可多发,左、右肝叶均可发生,但以肝右叶多见。肿瘤呈紫红色或蓝紫色,境界清楚,表面光滑或高低不平,也有呈不规则分叶状,质地柔软,有囊样感,可压缩,但也有纤维增生而质硬者。肿瘤大小不一,小者显微镜才能确诊,大者可重达十余公斤。上海第二军医大学肝外科成功切除一例63×48.5×40cm、重18kg的特大肝海绵状血管瘤,是目前文献报告中最大者。
肝海绵状血管瘤切面呈蜂窝状,内充满血液,镜检可见大小不等囊状血窦,血窦壁内衬一层内皮细胞,血窦内常充满红细胞,有时有血栓形成。血窦间为纤维组织所分隔,偶见被压缩的细胞索,大的纤维隔内有血管和小胆管,纤维隔和管腔可发生钙化或静脉石。如为单发巨大血管瘤,则健侧肝组织可代偿增大。
症状、检查与诊断 随肿瘤大小、发生部位、生长速度、病人情况及肝组织受损程度而不同。肿瘤小者可毫无症状,在B型超声检查或其它疾病剖腹才发现,有时因血管瘤破裂腹内大出血而发生急腹症。也有在肝内形成动静脉瘘,因回心血量增多而引起充血性心力衰竭者。病程发展缓慢,可达数年至数十年。当肿瘤逐渐增大压迫邻近器官时,可出现上腹部不适、腹痛、腹胀、嗳气等症状。约一半以上病人主诉上腹出现逐渐增大之包块,但很少在肝区听到血管杂音。大多数病人于上腹部可扪及肿块,肿块大小不等,与肝相连。肿瘤表面光滑,质地中等硬或柔软,用力压之能压缩,扪之有囊性感,边界清楚,随呼吸上下移动,一般均无压痛。最危险的并发症是血管瘤破裂,婴幼儿自发破裂较多,因此对新生儿肝海绵状血管瘤,确诊后应及早手术治疗。有些病人可出现某些凝血因子降低,因合并血小板减少性紫癜,引起出血及溶血而死亡。亦有因回心血量增多,心脏负担加重导致心力衰竭而死亡者。实验室检查对诊断帮助不大,但部分病人可出现贫血、白细胞及血小板减少,特别是巨大肝海绵状血管瘤,变化尤为明显。X线检查包括脐静脉或门静脉造影、CT及选择性肝动脉造影等有很大诊断价值。放射性核素肝扫描(包括肝血池扫描)和超声波检查有助于诊断和定位。
治疗 切除肿瘤是最好治疗方法,但这种肿瘤血管丰富,术中出血较多,尤其是巨大的肝海绵状血管瘤,由于肿瘤挤压推移,局部解剖组织变位,手术难度更大。近来有将肝脏的血循栓与体循环完全阻断隔离,然后进行无血切肝术者。单发的肝海绵状血管瘤的手术方法是在进腹后阻断肝血流使肿瘤缩小,而后沿肿瘤与正常肝组织之间切除肿瘤,出血少,效果好。如切除肿瘤有困难,也可在阻断肝血流使肿瘤缩小后,用粗丝线缝合捆扎瘤体以控制其发展,效果亦满意。对多发性肝血管瘤,病变范围大或已侵犯大部肝组织而无法手术切除者,可作肝动脉结扎,或加动脉栓塞或术后放射治疗。经动脉结扎后,可使肿瘤变软缩小,特别对囊状血管瘤疗效更满意;在肿瘤缩小的基础上进行放疗,可促使肿瘤机化变硬,对改善症状控制肿瘤生长有一定作用。也有人主张在肿瘤缩小后再进行二期手术切除。对不能手术切除的肿瘤也可选用放射治疗,小儿血管瘤对放疗较敏感,但进行肝状放疗时应特别注意定位,以免反应过大影响肝功能。对并发高排血量型心衰的婴儿,用洋地黄、强地松和放射线联合治疗,效果良好。有人认为结扎肝动脉可减少肝内动静脉瘘的回心血流量,使心衰好转。