肝内静脉闭塞症

肝内静脉闭塞症系指肝内静脉闭塞引起的肝内窦后型门静脉高压症。本症多见于牙买加，亦见于印度和埃及，在国内有散在个案报道。确切的病因还未明了，据知服用一种含吡咯烷嗪碱(pyrrolidizine)的猪屎豆属科植物crotalria可发生本症。此外，闭塞性肝静脉内膜炎、肝静脉纤维化、纵隔炎症或肿瘤压迫亦可产生本症。病变主要累及细小的肝静脉、中央静脉与小叶下静脉，可见静脉和肝窦的内皮细胞肿胀与纤维化，致静脉管腔狭窄；进而发生血栓性病变，肝脏有淤血肿大。本病多见于2～5岁幼儿，亦可见于成人。临床表现因病程急缓而异。急性型者主要有肝肿大、上腹疼痛与腹水。未死于肝功能衰竭的患者，可演变为慢性经过，除肝肿大和腹水外，有脾脏肿大和腹壁静脉曲张，最后多死于上消化道大出血。诊断主要靠肝穿刺活组织检查及肝血管造影，病理组织学见肝静脉闭塞性病变显著，而肝实质受累较轻是其特征。治疗主要为对症疗法，慢性型患者有门脉高压症时，可考虑手术。