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系小脑型遗传性共济失调症之一。呈常染色体显性遗传，病理改变为小脑齿状核细胞丧失，红核小细胞变性等。病人初为一个肢体意向性震颤，逐渐累及所有肢体，上肢较明显，严重者两手向前伸直时呈捕翼样震颤；可有肌张力减退和小脑性构音障碍；有的伴有头部震颤。
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