肌病

骨胳肌由许多并列的肌纤维组成（图）。

骨胳肌超微结构立体示意图

1.细肌丝 2.三联体 3.Z线 4.粗肌丝 5.M线 6.H带 7.A带 8.细肌丝 9.Ⅰ带 10.肌膜 11.线粒体 12.终池 13.肌浆网（纵管） 14.T小管（横管）

肌纤维即肌细胞呈圆柱状，其外包有肌浆膜，有多个肌核顺着肌轴分散位于肌浆膜下。肌浆膜包裹着许多与肌轴平行的肌原纤维，其间充满肌浆。肌浆是肌纤维的细胞基质，内含肌红蛋白与各种细胞器如线粒体、高尔基器、微粒等。在肌原纤维上有明、暗交替的带纹，同步排列，组成骨胳肌的横纹，故骨胳肌亦称横纹肌。肌原纤维的暗带，亦称A带，高倍放大时，在其中央部可见很薄的中膜，称为M线，在M线两旁尚有狭窄的透明区，是为H带。明带又称Ⅰ带，在其中央部有一细狭的双折光膜，称为Z线。二条Z线之间为一个肌节。所以每一肌节包含着中间部的暗带与二侧的明带。电子显微镜证示肌原纤维由粗、细二型肌丝组成，其成分极大部分为蛋白质，与肌肉收缩有关。细肌丝由肌动蛋白、原肌凝蛋白与肌钙蛋白聚合而成，它牢固地系在Z线上。粗肌丝主要由肌凝蛋白聚合而成，位肌节中央部。在Ⅰ带中只有细肌丝； 在A带中，除中央部分只含粗肌丝外，其余部分则粗、细肌丝有规律地交杂排列。此外，更可见到包围着肌原纤维的肌浆网，由大致纵形的小管网组成，在明带与暗带交界处膨大成为终池。终池处肌纤维膜向内凹陷，成横形的肌管系统，是为横管系统或称T小管系统。一个T小管和二条终池并合成三联体，它含有高浓度的钙。
据形态、代谢、功能与组织化学反应可将哺乳动物的骨胳肌分为三型，即：Ⅰ型，为红肌纤维，其肌红蛋白、线粒体含量多，以脂类为主要能源，进行有氧代谢，收缩较慢、持续时间较长；Ⅱ型，为白肌纤维，其肌红蛋白、线粒体含量较少，以糖元为能源，可进行糖元无氧代谢，收缩较快但不能持久；Ⅲ型为中间型，可称为浅红肌。人的骨胳肌由三种纤维混合构成。
在肌膜的局部有凹陷皱折，形成足板(Sole-plate)。运动神经终末与足板发生突触，组成运动终板，是为神经一肌肉连接点。一个下运动神经元支配为数不等的肌纤维，合称为一个运动单位。
运动神经的髓鞘恰在进入神经肌肉连接点之前终止。在神经末梢的轴浆内有许多小囊泡，内含乙酰胆碱。当神经冲动到达时，自小囊泡释出相当量的乙酰胆碱。作用于运动终板，引起终板电位。剩余的乙酰胆碱被突触后膜处的胆碱酯酶分解，部分由神经终末回吸收，使一次神经兴奋所释放的乙酰胆碱被迅速消除。因而在神经肌接头处的传递常是随一次神经冲动出现一次相应的肌动电位。
肌膜是一个渗透屏障，静止状态时，在肌细胞内钠离子浓度低于细胞外，而钾离子浓度却高于细胞外，肌膜内外离子的差别导致肌膜内、外的电位差，细胞内的电位负于细胞外。当终板电位达到引起肌动电位的阈值时，局部肌膜对钠离子的通透性发生短暂的改变，钠离子内流而使细胞内的电位正于细胞外，产生膜电位，膜电位传布随T小管到达终池，促使钙离子从肌浆网释出。当钙离子在肌浆内达足够浓度时，激活肌凝蛋白。肌凝蛋白是一种ATP酶，催化ATP成ADP+P，并释出能量，供肌肉收缩时消耗。肌凝蛋白与肌动蛋白结合，形成肌动凝蛋白 (Actomyo sin)复合物。相应过程中，细肌丝（肌动蛋白）向粗肌丝（肌凝蛋白）滑行而向肌节中心靠拢；肌肉即成收缩状态。当肌膜通透性增加时，对钾的通透性同样增加，钾离子流向细胞外，膜内外的阳离子又恢复相对平衡，是为代偿性复极化。继之，由“钠泵”的作用，使钠离子外流，钾离子内流而恢复静止膜电位； 同时钙离子亦被肌浆网回收，粗、细肌丝解离而肌肉放松。耗去的
由此可见，神经-肌肉连接点或肌膜功能失调，或肌纤维本身病变时势必影响肌肉功能，引起各种肌肉疾病。神经-肌肉连接点方面障碍者有重症肌无力，类重症肌无力综合征等； 肌膜功能失调方面者有周期性瘫痪、肌强直等； 肌纤维本身病变者有肌营养不良症、先天性良性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、炎性肌病、缺血性肌病等。