耳鼻咽喉梅毒

病原为梅毒螺旋体。先天性感染系宫内胎传。先天性梅毒分早期与晚期，前者属二期梅毒，早在出生后数月即可发病，出现症状； 后者属三期梅毒，可延至青春期始发病。后天性梅毒绝大多数系经性交直接传染，少数经接触，通过损伤的皮肤或健康的粘膜而间接传染。后天性梅毒分三期，一期为硬下疳，多在初染后3周出现；二期为梅毒皮疹期，可在感染后2～6月发病； 三期为梅毒瘤（树胶肿）期，多在初染后3～10年出现。以上各期梅毒均可在耳鼻咽喉部发生。先天性梅毒晚期的症状与后天性梅毒三期相似，如同时出现Hutchinson三联征，即迷路炎、间质性角膜炎和锯齿形牙，则更有助于诊断。
耳部梅毒 严重的早期先天性梅毒多发生在宫内期，一般在出生后1～2年发病，多为脑膜神经炎 (听神经炎、脑膜听神经迷路炎或中耳迷路炎)。先天性梅毒中耳炎如破坏镫骨底板及环韧带向内发展，可引起中耳迷路炎。如合并梅毒性咽鼓管卡他，则耳聋更重。由于双耳受累，终成为聋哑症。
晚期先天性梅毒常于8～20岁发病，主要为颞骨多发性梅毒瘤导致迷路炎所致，可突然发生耳聋（中风型），迅速发展为全聋，常为双侧性，多伴有眩晕等迷路症状。如前庭功能正常，则有蜗神经单独受累的可能。病变亦可逐渐进展，终于发生全聋。由于骨迷路被破坏形成瘘管或环韧带软化使镫骨底板松动，均可出现Hennebert征，即中耳正常而瘘管试验阳性，特别在外耳道内减压时明显。
后天性内耳梅毒常发病于梅毒的第二期末或第三期初，病变为梅毒性脑膜神经迷路炎或迷路骨膜炎和骨髓炎，其症状与晚期先天性内耳梅毒相同。一般在初染后7～10年发生耳聋。中耳一期梅毒即硬下疳未治疗前可在咽鼓管咽口处窥见，此乃使用未经消毒的导管使鼻腔感染传到咽口所致。中耳二期梅毒来自梅毒性鼻咽炎，并可引起卡他性中耳炎，最后侵及迷路，导致突发聋，但一般多为单侧性。中耳三期梅毒一般为鼻咽部梅毒瘤或梅毒性溃疡所致，引起鼓室壁骨疡，出现面神经瘫痪和迷路炎，即所谓梅毒性全耳炎。
鼻部梅毒 先天性晚期梅毒多发生于3岁至青春期，其特征为因梅毒瘤破坏鼻中隔骨架致成塌鼻，还可伴有Hutchinson三联征及感音性聋等。
后天性各期鼻梅毒均可出现，但一期较少，三期较多。
一期鼻梅毒常发生于鼻前庭皮肤及鼻中隔软骨部，形如丘疹，表面糜烂，或覆有干痂，可有浆液性渗出物，基底较硬，无触痛，不化脓。附近淋巴结肿大明显，质硬可活动、光滑。易与鼻疖区别，但应与上皮癌鉴别。
二期鼻梅毒的主要症状似顽固性伤风，称“梅毒性鼻炎”。鼻中隔及下鼻甲前部的粘膜红肿、糜烂，可形成灰白色粘膜斑，无痛。因病变处螺旋体极多，此时传染性很强。早期先天性鼻梅毒的症状同上，出生后1～3月即可发病。局部愈合结疤后，可形成前鼻孔狭窄或闭锁。
三期鼻梅毒比全身其他处为多见。基本病变有三：
❶梅毒瘤，可发生于鼻梁一侧、鼻翼、鼻前庭、鼻中隔骨部、鼻甲及鼻腔底部等处。初为一坚硬肿块，逐渐腐烂而成溃疡，鼻腔骨质或软骨随腐烂而成块排出，以致形成鼻中隔、硬腭的穿孔及鞍鼻等。
❷梅毒瘤浸润，鼻腔粘膜发生浸润斑块，鼻外形肿大，鼻塞，说话带鼻音。浸润消退后，可后遗萎缩性鼻炎样病变。
❸梅毒性骨炎，可引起鼻骨炎、鼻中隔骨炎及上颌骨炎，局部肿胀疼痛，并有臭脓流出。三期鼻梅毒应与鼻结核、鼻麻风、鼻硬结病、癌、肉瘤及毁形性鼻咽炎相鉴别。
咽部梅毒 因咽淋巴组织丰富，故各期梅毒均可发于咽部，且较多见。
后天性一期咽梅毒较少见，常为一侧扁桃体下疳，经继发性感染后，始有咽痛、吞咽困难、耳痛、头痛、低热等症。局部充血肿胀，但触之较坚硬，其上溃疡覆有假膜。同侧颈淋巴结常肿大、坚硬。应与扁桃体周围脓肿、溃疡膜性咽峡炎、咽结核、扁桃体恶性肿瘤、硬结病、粒细胞缺乏症等相区别。
二期咽梅毒常伴全身性淋巴结肿大及弥漫性皮疹，多发生于下疳后2月左右。局部呈顽固性咽炎现象，间有红色点状红斑，极似猩红热皮疹。口腔及咽部常出现圆形或椭圆形粘膜斑，其大小不等，扁平，边缘整齐，可稍高出于表面，多呈灰白色或蓝白色。扁桃体高度肥大者，可影响进食。先天性早期咽梅毒的症状亦如上述。
三期咽梅毒主为梅毒瘤出现于鼻咽部或口咽部各处，多在首次感染后数年内发生。病变发展可分为四期： 浸润期、软化期、溃疡期及瘢痕收缩期。其特点为无痛，但有恶臭。浸润期进行缓慢，易忽略。软化期可见咽部红肿，影响进食。溃疡期破坏性大，致形成硬腭穿孔。瘢痕收缩期可见咽部组织互相粘连，致有狭窄畸形。先天性晚期咽梅毒亦有同样病变。
喉部梅毒 先、后天性梅毒均可发生于喉部，但发病率较低。 先天性者常见于婴儿期至青春期，后天性病变则多见于中年人。
一期喉梅毒极少见，可在会厌部出现下疳。
二期喉梅毒为粘膜弥漫充血，似卡他性喉炎。声带、杓间区可发生粘膜斑，此时常伴有全身性皮疹及咽部粘膜斑。
三期喉梅毒稍多见，病变可分为四型：
❶梅毒瘤，呈深红色或紫红色，多位于会厌、杓会厌皱襞、杓状软骨、声带或喉室带等处。有时呈广泛性浸润。
❷溃疡型，溃破后创面覆有灰黄色腐烂组织，周围组织稍充血，短期内溃烂广泛。
❸软骨膜、软骨炎型。溃疡向深部发展，使各喉软骨坏死残缺，终致喉狭窄、畸形或声带固定。
❹瘢痕及粘连形成。常见者为会厌软骨与舌根粘连，杓状软骨及喉室带畸形变位，声带之间粘连等，先天性晚期喉梅毒同此。
诊断及治疗，可根据家族及患者梅毒病史，其母小产史，结合症状、体征及阳性血清反应，诊断一般不困难。血清反应阴性者可进行诱发试验。必要时可作脑脊液瓦氏反应及胶金反应。血清反应阴性者不能排除本病。驱梅治疗可阻止病情发展。就听力而言，患后天性二期者疗效较好，其他类型多无效，ACTH或类固醇激素单独或和青霉素联合使用，效果较好。此外，可采用对症治疗如清洗创面，保持口腔清洁等。各处缺损或瘢痕狭窄，可进行修补、成形手术。