翼腭窝综合征pterygopalatine fossa syndrome

系原发或继发于翼腭窝处病变而引起的一组征群。多见于肿瘤。此症以眼部症状最为突出如病侧眼球突出、运动障碍、失明，可有视神经炎、视神经萎缩；可有三叉神经1、2支分布区域疼痛；翼状肌麻痹者张口时下颌向患侧偏位，也可有软腭麻痹；晚期病侧出现传导性耳聋。X线拍片可见翼腭窝处骨质破坏。本症预后不良。

翼腭窝综合征

翼腭窝综合征(pterygopalatine fossa syndrome)多为鼻咽癌、上颌窦癌或鼻咽纤维血管瘤等侵入翼腭窝内所产生。翼腭窝是上颌窦后外侧壁与蝶骨翼突间的锥形间隙，上为蝶骨体，前为上颌骨，内为鼻腔外侧壁，后有翼板、腭帆张肌、腭帆提肌及位于此两肌间的咽鼓管、圆孔等结构。窝内有上颌动脉、蝶腭神经节等内容。

右翼腭窝解剖图

1.蝶腭动脉 2.上颌神经 3. 圆孔 4.卵圆孔5.下颌神经 6.蝶腭神经节 7.上颌动脉 8. 颈外动脉 9. 翼突外侧板 10.视神经孔 11.纸板12.蝶腭孔 13. 翼腭窝 14.腭降动脉 15. 翼突钩

临床表现可按顺序出现：
❶上颌神经症状，上颌磨牙后上部持续性钝痛，可轻可重，常疑为牙痛，颊部眶下孔区感觉异常和麻木，稍晚可扩展至下颌部痛。
❷咽鼓管症状，传音性耳鸣和耳聋。
❸软腭瘫痪，知觉消失，示腭帆诸肌受侵犯。
❹外翼状肌瘫痪，张口受限制及张口时下颌向患侧偏位。
❺眼症状，病变经眶下裂侵入眶内，可致眼球突出、眼球运动障碍、视神经炎或视神经萎缩，导致失明；与眶尖综合征相似，但主要先侵犯第Ⅲ脑神经，以后侵及第Ⅱ脑神经。
❻颞窝部丰满膨隆，为病变经翼颌裂侵入颞下窝所致。鼻咽镜检查可见鼻咽侧壁隆起。
❼病变向下延展至Morgagni窦区，发生咽鼓管周围综合征(Trotter综合征)，出现牙关紧闭。但本征亦可由Morgagni窦原发病变发展而来，则临床先表现为Trotter综合征，以后再扩展为本征。
❽单侧或双侧颈淋巴结和咽后淋巴结及远隔器官转移。颅底X线照片可见各骨孔有侵犯破坏，早期卵圆孔正常。其他诊断步骤包括鼻咽部检查与活检； 上颌窦X线照片、造影及手术探查；经上颌窦后外壁探查翼腭窝； 翼腭窝穿刺抽吸活检。如上颌窦穿刺冲洗发现血性分泌物，应提高警惕。应与三叉神经痛、眶尖综合征、眶上裂综合征和咽鼓管周围综合征等鉴别。针对病因治疗。