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系由于全羧化酶合成酶缺陷而引起的一种有机酸代谢障碍性疾病。 临床表现有持续性呕吐、皮疹、严重酮性酸中毒；尿中有乳酸、丙酸、3-羟丙酸、甲基枸橼酸、3-羟异戊酸、3-羟-n-戊酸、3-甲巴豆酰甘氨酸等。 治疗，对症、调节饮食。
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