维生素A缺乏病vitamin A deficiency

为维生素A缺乏造成的全身性疾病。病因有食入过少、吸收不良、消耗过多、锌缺乏及甲状腺机能低下等。可引起干眼症、毕脱斑、夜盲、角膜混浊或溃疡、虹膜脱出、失明，以及皮肤干燥、毛囊角化、毛发干脆并易患呼吸道感染。治疗应补充维生素A并保护眼睛(抗感染、散瞳等)。

维生素A缺乏病

维生素A缺乏病是由于食物不足或消化道吸收功能障碍等原因所致维生素A缺乏引起的全身性疾病。维生素A具有维持上皮细胞结构完整、形成视黄醛以维持暗光下的视觉及细胞膜稳定性的功能。
维生素A缺乏时的病理变化首先为全身上皮细胞萎缩，以后增生、过度角化及脱屑为特征。视网膜杆细胞内含有感光的物质叫紫红质； 它由视黄醇经氧化为视黄醛后与视蛋白结合而形成。视紫红质的存在与暗视觉有关，如视紫红质经光照变为视黄醛后，此时在弱光线处看不见物体，当缺乏维生素A时，视黄醛得不到相应的补充，造成夜盲或暗适应差。
病因
❶食物不足： 维生素A存在于各种动物的肝脏中，乳类及蛋类中含量也较多，植物中胡萝卜、番茄、红薯、南瓜、豆类及蔬菜均含有胡萝卜素 (为维生素A的前身)。胡萝卜素主要在小肠粘膜内裂解、转化为维生素A，也是人体维生素A的重要来源。维生素A及胡萝卜素均为脂溶性，在小肠粘膜细胞内与脂肪酸结合成酯后掺入乳糜微粒通过淋巴转运，在肝脏内储存。当机体需要时可在肝内水解为视黄醇，与白蛋白结合后由血液转运至机体各组织。婴儿如单靠去脂牛奶、豆浆、大米粥等喂养而不及时增加辅食品； 或疾病后忌嘴则容易发生维生素A缺乏病。母乳喂养和及时增加富于维生素A辅食品的婴儿很少发病。儿童食物种类较多，供给维生素A的机会也多，因此儿童期少见此病。
❷消化系统及其他疾病：婴幼儿长期患消化不良、慢性痢疾、肠结核等可使维生素A及胡萝卜素吸收减少。肝胆疾病如先天性胆道闭锁、慢性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝豆状核变性等均可影响胡萝卜素转变为维生素A及体内维生素A的储运，易致缺乏症。重症结核、麻疹、肺炎等较长期的发热病，既可消耗多量维生素A，又可影响肝功能，以致血内维生素A含量降低，发生缺乏症状。此外因先天性酶的缺乏如甲状腺功能减退、糖尿病等，虽口服较多量的胡萝卜素食品，但因转变为维生素A的生化过程发生障碍，也可出现维生素A缺乏症，此时血液及皮肤均累积胡萝卜素，皮色变黄与黄疸相似，但球结膜无黄染，可与黄疸鉴别。长期服用矿物油可使维生素A随油脂排出，因而吸收很少，也可导致本病。
❸低蛋白血症： 维生素A在血液中通过白蛋白而转运。当血中白蛋白降低时，由于吸收及转运困难，亦可出现维生素A缺乏症状。
临床表现 维生素A缺乏数周或数月后，体内储存量耗尽即出现症状。
眼部症状： 幼小婴儿患急性感染性疾病时，较短时间即可出现眼部症状，发病很急，最早出现的症状为结膜干燥，尤以靠近角膜两旁的结膜常干燥而起皱摺，形成肥皂泡沫样滤泡，或大小不同的银灰色斑点，称为结膜干燥斑（毕脱氏斑）（见图），故又称干眼病。儿童时期多先出现夜盲，故又称夜盲症。经数周后，结膜与角膜干燥，失去光泽，眼泪减少，自觉眼干不适，眼部疼痛似有轧砂感觉，畏光、经常眨眼或用手揉搓。有继发感染后形成结膜角膜炎，很快发展到角膜混浊、软化、溃疡、坏死，修复后形成云翳白斑； 严重者可见角膜穿孔、虹膜脱出、角膜葡萄肿终至失明。病程发展可自3～5日至数周不等。

结膜干燥斑

皮肤症状：皮肤干燥，鳞状脱屑、角化增生，常发生丘疹样角质损害，多见于两肩、臀部及四肢伸侧面。指甲多纹，失去光泽，易折裂。
其他症状： 呼吸道及泌尿道上皮细胞增殖和角化，易继发感染。婴儿期可并发贫血及肝脾肿大等全身症状。
诊断 眼部及皮肤症状较显著时，易于确诊。早期症状不典型时，应注意有无慢性消化系统疾病或维生素A供给不足的病史。用小棉拭子蘸以生理盐水，自眼睑结膜上刮出物质，在显微镜下可见角质化的上皮细胞。收集10ml的新鲜尿液，加数滴1%龙胆紫液摇匀后在显微镜下作上皮细胞计数。除泌尿系统感染外，若每立方毫米中上皮细胞超过三个以上，提示维生素A缺乏。正常人血浆中维生素A含量为50～150IU/dl，如低于25IU/dl，表示维生素A量显著降低。
预防 每日维生素A需要量婴儿为2000IU，儿童为3000～5000IU (一个IU位相当于0.3μg维生素A或0.6μgβ胡萝卜素)未成熟儿则因吸收减少及消耗增加，每日也应给3000～5000IU。婴儿时期最好以母乳喂养。人工哺育时应给维生素A较多的食物，如全脂牛乳、肝、蛋、胡萝卜汁、菠菜汤及西红柿汁、豆类及红薯等。如有消化道功能紊乱或慢性疾患者，应及早补充维生素A，必要时用肌肉注射。
治疗 对疑似或潜在的维生素A缺乏患儿，每日需给维生素A5000IU。已有严重眼症状者，除每日口服浓缩鱼肝油供给维生素A3万～6万IU之外，应随即肌注浓缩维生素A油制剂5万～6万IU(每毫升含25,000IU)。伴腹泻、肝胆疾病者应给予肌注。一般在肌注后48小时眼症状即可显著好转。连续注射3～5日即可停用，以后继续口服直至完全恢复。重症或消化道功能紊乱者亦可用维生素A水剂口服或注射，吸收较快，用量为每日10,000IU/kg,3～5天后改为口服每日2500IU/kg。如经以上治疗无效，有时应考虑缺锌，因维生素A代谢与锌有关，可同时补锌(见“锌缺乏症”条，54页)。中药平肝明目丸也可防治干眼症。

---

维生素A缺乏病

维生素A缺乏病是人体长期缺乏维生素A所致的以眼、皮肤病变为主的营养缺乏病。其主要病变为上皮组织变性、生长迟缓以及视网膜中视紫质合成障碍；临床表现为皮肤非炎症性棘刺状毛囊丘疹，眼球表面干燥，角膜软化与夜盲。
维生素A和胡萝卜素的来源与性质：维生素A仅存在于动物性食品中，乳类、蛋黄、肝、肾中含量较多，各种鱼肝含量尤丰。但膳食中经常的来源是植物性食物中的胡萝卜素，它存在于有色蔬菜中，如菠菜、苜蓿、青菜、白菜、莴笋叶、胡萝卜等。胡萝卜素在体内由小肠粘膜将其转变为维生素A。维生素A和胡萝卜素为脂溶性物质，耐热，在碱性环境中特别稳定，但易被氧化破坏，高温与紫外线可促进这种氧化破坏。在隔绝空气条件下，如罐头食品中损失很少。食物中若有磷脂、维生素E、抗坏血酸与其他抗氧化剂同时存在，可以提高其稳定性。维生素A的剂量以国际单位(IU)表示。1IU维生素A相当于胡萝卜素0.6μg或相当于维生素A0.3μg或结晶型维生素A醋酸盐0.344μg。
维生素A缺乏的原因有：
❶食物中维生素A含量不足；
❷肠道中缺乏胆汁或各种慢性肠胃病引起的维生素A与胡萝卜素吸收障碍；
❸肝脏疾患使肝内维生素A的储存降低；
❹持续高热或急性、慢性传染病时，维生素A消耗增加；
❺战时指战员需要高度视力集中，其生理需要量增加。
维生素A是视网膜合成视紫质的原料，缺乏时，视紫质合成障碍，出现暗视力减退而发生夜盲。维生素A维持骨、牙的正常生长和皮肤、粘膜上皮组织的正常结构，缺乏时，正常表皮细胞角化过度，特别在毛囊口形成棘刺状角质毛囊丘疹；呼吸道、消化道和泌尿生殖器官的粘膜上皮亦发生角化，分泌功能降低；泪腺、唾液腺、汗腺与皮脂腺均呈萎缩变化，促使皮肤干燥、头发枯槁脱落，指（趾）甲变脆，眼结膜上皮角化脱落，分泌粘液的细胞功能障碍，产生干眼病，脱落的上皮细胞将泪管阻塞使眼更干燥，易产生角膜软化与溃疡。
临床表现：
❶眼部症状：首先，患者暗适应力减退，发生夜盲，对战时指战员的夜行军、作战及指挥均可产生严重影响。眼泪减少，球结膜与角膜上皮细胞干燥，在睑裂区角膜两侧的球结膜上可出现银白色三角形斑，称结膜干燥斑或毕脱斑。此斑不为泪液湿润，冲洗不掉。角膜呈雾状混浊，角膜感觉几乎完全消失。如不治疗，迅速恶化而出现角膜软化，几天之内角膜即发生上皮脱落，形成溃疡，坏死甚至穿孔。
❷皮肤症状：皮肤干燥，鳞屑增多，继之出现毛囊丘疹，微高出皮肤表面，针头大，呈圆锥形，带暗褐色，中心有尖细的角质栓子，触之如棘刺；先出现于四肢伸侧，以后逐渐增多，分布于项部、肩部、臀部和背部。头发干燥、稀疏、脱落、指甲变脆，全身出汗减少。
❸粘膜症状：由于抵抗力降低而招致呼吸道、泌尿道、口腔与生殖器官等的感染。上皮细胞脱落可诱发泌尿道和（或）胆道结石。
❹由于维生素A缺乏，可使人体细胞免疫和体液免疫功能下降，易引起继发感染。
根据皮肤与眼部症状，暗适应能力降低，对维生素A治疗有良好反应等，可证实诊断。血中维生素A含量测定对诊断有一定帮助。成年人血清中维生素A的正常含量范围是100～300Iu/dl，如含量降至40Iu/dl以下则会出现临床症状。
经常食用含维生素A较丰富的食物，如猪肝、肉、蛋、乳等，多吃蔬菜如菠菜、胡萝卜、白菜、莴笋叶和黄花菜等。治疗上，首先去除可能引起维生素A缺乏的病因，给以维生素A含量丰富的食物。轻症患者可口服浓缩鱼肝油丸。如出现角膜软化症或口服不能吸收者，可每日肌注维生素A15,000～25,000μg每周一次，以防止持久性视力损伤。一般1周内即可见效，数周后可痊愈。如在应用维生素A时加用维生素E，可提高疗效。服用过大剂量的维生素A可引起沉睡、头痛、呕吐与激惹等毒性症状，称为维生素A过多病，须加注意。