结节病关节炎
结节病是一种病因不明的多器官、多系统受累的肉芽肿疾病。发病情况因地区种族不同而异,欧洲北美地区发病率高,美国黑人发病率比白人高。近几年我国也有不少病例报道。
结节病虽可侵犯全身多个系统,但以胸内结节病多见。国外报道结节病关节炎发病率为5~37%,国内资料则为32.6%。结节病病理特征为非干酪性肉芽肿,一般认为T细胞介导的免疫在发病过程中起着重要的作用。患者周身细胞介导免疫功能低下,表现为结核菌素皮肤试验阴性,血清中免疫球蛋白呈多克隆性增高,大多数患者可检出循环免疫复合物,并与病变活动程度相关。结节病关节炎的发病机理尚未完全明瞭,滑膜活检时有时可发现非干酪性肉芽肿,有的仅表现为非特异性炎症。
临床表现 国内资料,结节病的发病年龄以中青年为主,小于50岁者占81%,男女患病情况大致相等。临床症状依次为疲乏、咳嗽、低热、气促、食欲不振、关节痛、咯痰、结节性红斑或皮肤病损以及眼部病变。
结节病关节炎女性比男性多2~3倍,成人可分急性和慢性两型,以急性多见,常为结节病最初表现,并伴有结节性红斑及双侧肺门淋巴结肿大(Loffler综合征),其特征是对称性游走性多关节炎。最常累及膝、踝、近端指(趾)间、腕及肘关节。单个关节受累极罕见。主要症状为关节痛,活动受限,常伴有关节周围炎和腱鞘炎。上述症状于3天内最为明显,并可持续2周至4个月。滑膜腔常有少量积液,不发生关节畸形和破坏。慢性关节炎可发生在结节病的早期或晚期,常单独累及膝和踝关节,很少引起关节破损和致残。急性关节炎时患者胸片常可见有肺门、纵隔淋巴结肿大或肺实质病变(占90%以上)。受累关节X线检查仅表现软组织肿胀。
结节病关节炎的诊断不能脱离结节病的诊断而单独进行。根据我国“结节病临床诊断讨论会”(1984年4月)讨论制订的结节病诊断要点(试行方案),应以胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大、伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影,组织活检证实或符合结节病,Kveim试验阳性做为诊断的主要依据,并将血清血管紧张素转换酶活性升高、结核菌素试验阴性或弱阳性以及注意除外结核病(或合并结核病)、淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病做为重要的参考指标,注意综合分析和动态观察,以进行结节病的诊断。符合上述情况并兼有符合结节病关节炎的临床表现者,当可做出结节病关节炎的诊断。在诊断本病时应注意与类风湿关节炎、风湿性关节炎、痛风性关节炎与结核性关节炎相鉴别。
治疗 主要按周身结节病进行治疗。应用肾上腺皮质激素治疗后,关节炎症状可迅速缓解,数月后可基本消失。秋水仙碱也有一定疗效。