结节性多动脉炎polyarteritis nodosa

为一种坏死性动脉炎。原因不明，属胶原组织性血管病。全身中、小动脉发生坏死、炎症浸润、瘢痕形成，可致血管闭塞。可损害皮肤、肾脏、脾、淋巴结、肠胃、骨骼肌与心脏等多种器官和组织。治疗可采用激素、免疫抑制疗法。

结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是累及多处中、小动脉的进行性多系统炎性疾病，由于最先报道此病的Kassmaul和Maier在患者沿动脉分布处扪及小结节，故长期称为结节性动脉周围炎。30～40岁多见，男性较女性多3～4倍。
病因和发病机理 大多不明，可能是多因性的。有人认为由乙型肝炎病毒抗原引起，并在肌肉动脉或肾小球处检出HBsAg。
病理 其特点是中、小动脉各层的炎症和坏死，引起多发性动脉瘤、血栓和梗塞。这种动脉炎常呈节段性，好发于分叉处，向远端伸展并偶可累及微动脉或毗邻的静脉。可累及人体任何部位，以肾、心、脑、肌肉、胃肠系统多见，肺、脾很少受累。
临床表现 起病急缓不一，变化多端。通常早期以发热、体重减轻和乏力为主。先限于一个系统、经数周或数月波及多个系统。大多数患者(80～90%)肾脏可不同程度受累，半数可因肾功能衰竭致死。心脏以冠状动脉炎导致缺血、梗塞或心力衰竭为多见。心衰是本病第二死因，亦可发生心包炎或心律失常。尤以室上性心律不齐居多，可能因累及窦房结周围动脉所致。周围神经病变以下肢为多见，但常无症状。如有脑动脉炎则可抽搐、偏瘫或蛛网膜下腔出血。视网膜可有渗出和出血。约60%患者累及胃肠道、症状依所累及的器官而定，但腹痛是基本症状。肠或肠系膜的动脉炎可导致局灶性肠坏死、出血、溃疡或穿孔。动脉瘤破裂出血可致便血、黑粪。肝动脉受累及时SGPT及AKP可升高。亦曾有引起急性胰腺炎和糖尿病的报告。关节痛较关节炎多见。肢体肌肉疼痛可由于神经病变、缺血或肌纤维内的血管损害所致。约25%患者出现皮损，典型的有皮下结节、网状青紫、溃疡和坏疽。皮下结节有压痛，可推动，皮肤上有红斑，直径可达1cm，下肢多见，是由于动脉瘤血栓形成或过度纤维化所致。部分男性患者可有睾丸炎或附睾炎。表现为阴囊疼痛、水肿和红斑，偶可使睾丸缩小。
实验室检查 活体检查是最重要的一种检查方法。多动脉炎的组织学上改变可分四期： 第一期为内膜及中层水肿。第二期发生急性炎症伴多核及嗜酸粒细胞浸润，纤维蛋白样坏死和弹力层的破裂。此期可形成动脉瘤或血栓，并可累及邻近静脉。第三期为慢性炎性细胞浸润、可有淋巴样细胞肉芽组织形成。第四期愈合及纤维化，常伴血管腔闭塞。疾病活动期可在同一活检中见到不同时期的炎症和愈合。取标本的部位可以是皮下结节或其他皮疹（或有压痛的肌肉），必要时睾丸活检。活检都应包括弹性纤维染色。但应避免盲目的内脏活检，以防伤及动脉瘤造成大出血。选择性内脏动脉造影(如肾、腹腔、肠系膜动脉等)能明确显示特征性动脉瘤的部位。血沉常增高，贫血可由于失血引起，80%患者白细胞增多且核左移。
诊断 由于临床表现多样，有时诊断困难。如能结合有关检查，再考虑以下几个方面则有助于诊断。
❶发热伴肌肉、关节疼痛，体重明显下降，血沉增快并有白细胞及血小板显著增多；
❷急性腹痛，恶心、呕吐或腹泻，肝脾肿大伴AKP升高或表现为急性坏死性胆囊炎；
❸急性或亚急性肾炎伴高热；
❹高热伴原因不明的中枢和/或外周神经系统病变；
❺不明热伴皮疹、特别是皮下结节或网状青紫；
❻上述不同表现伴冠状动脉粥样硬化心脏病；
❼原因不明的迅速进行性高血压。
治疗 目前仍以激素为首选。对严重暴发性者强的松60～80mg/日，均分四次口服，病情控制后逐步减量，最后以每日或隔日一次维持。环磷酰胺对动脉炎有较好效果，剂量为每日1～2mg/kg。亦可采用小剂量激素和环磷酰胺联合治疗。
预后 与病变范围和累及的脏器密切有关。肾脏受累有氮质血症和高血压者预后不良。心脏有动脉炎和心律紊乱或肠穿孔和出血者可威胁生命。病变限于皮肤、关节和肌肉者预后较好。肾上腺皮质激素治疗前，5年生存率约为13%，应用激素后提高到48～57%。

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结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是一种中、小动脉全层发生炎症和坏死的进行性多系统疾病。以30～40岁多见，男较女高3～4倍。过去因对本病认识不足，百余年前Kassmaul及Maier认为本病炎症只累及动脉壁外层，故长期称为结节性动脉周围炎。
病因 病因不明，可能为多因性的。有报告在某些患者动脉壁或肾小球内查到乙型肝炎的表面抗原 (HBsAg)或表面抗体，认为病毒性肝炎是一重要病因，尚未获公认。
病理 好发于动脉分叉处，常呈节段性。向远端伸展累及微动脉或毗邻静脉。可累及全身各部位，以肾、心、脑、肌肉、肝胆和胃肠道为常见，较少累及肺、脾。多动脉炎的组织学改变可分四期： 第一期为内膜及中层水肿。第二期发生急性炎症伴多核及嗜酸粒细胞浸润，纤维样坏死和弹力层的破裂。此期可发生动脉瘤形成或血栓形成，并可累及邻近的静脉。第三期为慢性粒细胞浸润，肉芽组织形成。第四期愈合及纤维化，常伴血管腔闭塞。临床表现 起病急缓不一，变化多端。一般早期以发热、体重降低及乏力为主，病变限于单一系统，经数周或数月以后波及多系统。约80～90%患者具有不同程度的肾脏损害，半数以上的患者因肾功能衰竭而死亡。心脏表现以冠状动脉炎导致缺血、梗塞或心力衰竭为多见。心衰是本病第二死因，亦可发生心包炎或心律不齐，其原因可能因窦房结是一种动脉周围结构，而本病常累及此处动脉。周围神经病变以下肢为多见，但常无症状，如有脑动脉炎则可抽搐、偏瘫或蜘蛛膜下腔出血。视网膜可有渗出和出血。约60%患者累及胃肠道，症状依所累及的器官而定。但腹痛是基本症状。如肠或肠系膜的动脉炎可导致局灶性肠坏死、出血、溃疡或穿孔。如动脉瘤破裂出血亦可致便血、黑粪。肝动脉受累时则SGPT及AKP可升高。亦曾有引起急性胰腺炎和糖尿病的报告。关节痛或关节炎可见于70%本病患者，多侵犯下肢大关节，不对称，不引起关节畸形。随着其他症状的出现，关节症状反趋减轻。肢体肌肉疼痛可由于神经病变、缺血或肌纤维内的血管损害引起。约25%患者出现皮损，典型的有：皮下结节、网状青紫、溃疡和坏疽。皮下结节有压痛，可推动，皮肤上有红斑，直径可达1cm，下肢多见，是由于动脉瘤血栓形成或纤维化所致。
部分男性患者可有睾丸炎或伴附睾炎。表现为阴囊疼痛、水肿和红斑，偶可使睾丸缩小。
实验室检查：活体检查是最重要的一种检查方法。疾病的活动期，在同一活检中可见到不同时期的炎症和愈合。取标本的部位可以是皮下结节或其他皮疹 （或有压痛的肌肉）。必要时睾丸活检。但应避免盲目的内脏活检。选择性内脏动脉造影，如肾、腹腔、肠系膜等动脉，有助于明确动脉瘤的部位。血沉常增高，贫血可由失血引起，80%患者白细胞增多且左移。
诊断 由于临床表现多样，有时诊断较困难。Shul-man及Harvey (1972)提出本病有多种不同临床表现类型，如能注意则有助诊断。
❶发热伴肌肉关节疼痛，体重明显下降，血沉增快并有血细胞及血小板显著增多；
❷急性腹痛，恶心、呕吐或腹泻，肝脾大伴AKP升高或表现为急性坏死性胆囊炎；
❸急性或亚急性肾炎伴高热；
❹高热伴原因不明的中枢和/或外周神经系统病变；
❺不明热伴皮疹，特别是皮下结节或网状青紫；
❻上述不同表现伴冠状动脉粥样硬化心脏病；
❼原因不明的快速进行性高血压。
预后 这与病变范围和累及的脏器密切有关。肾脏受累有氮质血症和高血压者预后不良。心脏有动脉炎和心律紊乱或有肠穿孔和出血者威协生命。但病变限于皮肤、关节和肌肉者预后较好。在用肾上腺皮质激素治疗前，5年生存率约为13%，应用激素后提高到48～57%。
治疗 目前仍以肾上腺皮质激素为首选。对严重暴发性者强的松60～80mg/d，分四次口服，病控制后逐步减量最后以每日或隔日一次维持。环磷酰胺对动脉炎有较好效果。剂量为每日1～2mg/kg。亦可采用小剂量肾上腺皮质激素和环磷酰胺联合治疗。

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结节性多动脉炎

结节性多动脉炎属结缔组织病，是全身多脏器的中、小动脉炎性病变，临床以多形性皮疹及沿中、小动脉走向分布出现结节为特征。发病年龄多在6岁以上。病因不明，与感染（尤以链球菌）、药物 (如磺胺类、青霉素等)过敏有关；也可发生于风湿热、急性肾小球肾炎及其他变态反应性疾病的病程中。病变部位主要在肾、心及消化道等小动脉，呈血管全层急性炎性改变，在中层和内层有纤维素样坏死、血栓或动脉瘤形成，最终血管栓塞。
临床表现多样，全身症状有发热、出汗、软弱、乏力、消瘦、气促等。皮损呈多形性如斑疹、斑丘疹、荨麻疹或出血性皮疹；常伴皮下结节，如黄豆大小，沿动脉走向，一个或数个位于血管近旁，有压痛，可移动或与皮肤粘连，呈正常皮色或红色，偶有结节发生坏死。内脏病变以肾脏为常见，有腰痛，半数病例有高血压、血尿及蛋白尿，甚至少尿及急性肾功能衰竭的表现。胃肠道症状轻者有恶心、呕吐、便秘、腹泻； 重者有腹痛及便血。呼吸系统病变有肺炎、哮喘或结核样症状。神经系统症状以周围神经炎为多见，其他如言语及视力障碍、头晕、头痛； 可因脑血栓形成而致惊厥、昏迷；四肢肌肉、关节疼痛或压痛、肌力减退等。一岁以内婴儿极少患病，临床表现特殊，常称“婴儿型多动脉炎”； 血管壁纤维样坏死改变不明显，主要累及冠状动脉，导致心率快、心脏扩大，可发生充血性心力衰竭或心包炎。心电图示左或右或左右心室肥大，心肌缺血或梗塞等。病程长短不一，急性发作后可缓解，随后又复加剧或交替出现，持续多年，亦有痊愈者。实验室检查周围血白细胞常明显增多，以中性粒细胞为主，嗜酸粒细胞亦可增多，轻度贫血、血沉增快、γ球蛋白增高，可有血尿、蛋白尿及管型尿，尿素氮也可增加。血培养常阴性。诊断根据典型临床表现，必要时可将皮肤、皮下结节或肌肉作活体组织检查以明确诊断。治疗可用肾上腺皮质激素，能改善急性症状和延长生命；保泰松、乙酰水杨酸等可作辅助治疗。抗癌药也可试用。一般认为本病预后较差。

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结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是多器官广泛坏死性中、小动脉炎为主要病变的全身性疾病，常伴有多形性皮损，但以沿小动脉分布的结节多见。病因未明。可能和感染（特别是链球菌和病毒）、药物(磺胺、碘化物、青霉素)及注射血清有关。因有些患者合并风湿热和荨麻疹，并且嗜酸粒细胞增多，近来又测得乙型肝炎表面抗原和乙型肝炎表面抗体，所以考虑其发病机理可能是一种感染性变态反应。
本病可发生于任何年龄，男多于女，为4:1。由于受累的器官或系统在数量上、程度上和发病的先后次序常不相同，临床症状也复杂多样。皮损可在1/3的病例中出现，为多形性，但以结节多见。结节一般为黄豆大或更大，一个或数个，沿动脉排列，或不规则地聚集在血管旁，有痛及压痛，可自由推动或与皮肤粘连，呈正常皮色或玫瑰红以至鲜红色等。结节中心可发生坏死、形成溃疡。此外，尚可有红斑、水疱、风团、紫癜和网状青斑等。如仅有皮肤损害而无全身症状，或偶有轻微不适者，称为良性皮肤型结节性多动脉炎。
患者常有不规则发热、多汗、乏力，肌肉及关节疼痛。内脏病变以肾脏损害最多见，表现为肾小球肾炎。心脏受累时可引起心绞痛，甚至心肌梗塞，导致心力衰竭。胃肠道受累时多有剧烈腹痛，位于脐部胆囊处，同时有恶心呕吐。当阑尾、胰腺或肝脏血管受累时，临床表现可似急性阑尾炎、胰腺炎或肝坏死。神经系统病变以周围神经炎多见。累及中枢神经系统时，可出现脑膜炎症状。其他如胸膜、肺、生殖系统均可受累。本病病程变异甚大，一般缓解期与加剧期交替。有时发展迅速，亦有持续多年者。实验室检查，白细胞常在10000/mm3以上，中性粒细胞增加，约1/3病例有嗜酸粒细胞增多，血小板亦可增多，血沉常增速，丙种球蛋白增高。肾脏受累时，有蛋白尿、血尿和管型尿。乙型肝炎表面抗原及抗体在20～50%病例为阳性。
组织病理损害为全层动脉炎变化，有诊断价值。其变化可分四期：
❶变性期：往往首先在中膜和外膜形成坏死灶，很快扩展到内膜。在坏死部位可形成小动脉瘤，破裂时脉管周围出血。
❷炎症期： 在动脉坏死区域内有致密的炎症细胞浸润，主要为嗜中性细胞，但也有嗜酸粒细胞和单核细胞。浸润扩展到脉管周围组织，受累的动脉腔可被栓塞。
❸肉芽形成期： 脉管壁坏死部分被肉芽组织所代替，内膜增殖使管腔部分甚至完全阻塞。
❹纤维化期：毁坏的脉管壁被疤痕组织所代替，管腔缩小，继以阻塞或再通。
本病应与结节性红斑、红斑狼疮和皮肌炎鉴别。防治措施包括去除感染病灶，慎用致敏药物。发作期作适当休息。皮质激素可改善症状。剂量及用法根据病情而定。其他如羟基保泰松、消炎痛、阿司匹林等亦可作辅助治疗。

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结节性多动脉炎

结节性多动脉炎为细小动脉壁各层组织的坏死性炎症，属胶原-血管病变，累及多系统，约1/2有肺部病变。可发生于任何年龄，30～40岁最多，男性比女性多见。
病因尚未明瞭。但过敏性反应肯定为主要的致病因素。过敏原可能为链球菌感染，磺胺、碘化物、青霉素、硫脲嘧啶等药物，血清等。发病机理可能与Ⅲ型或Ⅳ型变态反应有关。病变常在动脉中层开始，有节段性纤维蛋白性变坏死性炎症和全层水肿，随后侵入内膜。血管周围有单核细胞、浆细胞、中性及嗜酸粒细胞浸润，导致内膜增厚及管腔闭塞、血栓形成或小动脉瘤（结节性动脉炎）。肺脏病变可遍及两肺，呈小结节或大片坏死性干酪样变。如较大血管受到侵犯，偶有空洞形成。支气管壁可有广泛性溃疡或扩张。弥漫性肺动脉炎可引起广泛肺间质纤维化，肺动脉高压。继发性细菌或真菌感染可引起肺炎或肺脓肿。
早期有乏力、发热、肌肉关节疼痛。以后出现皮下结节，并有心脏、胃肠道、肾、神经系统等症状。呼吸系统症状有咳嗽、血痰、胸痛、发热。可发生肺栓塞，继发感染和肺动脉高压等症状。可伴有支气管哮喘。两肺有干湿罗音。晚期有杵状指。X线表现无特征性，可有间质性肺炎、多发性小结节或由肉芽肿、肺梗塞所形成的单个或散发的团块状阴影，组织坏死可形成空洞，可并发胸腔积液。白细胞常增多20,000～40,000/mm3。嗜酸粒细胞增高。血沉通常很高。血清冷球蛋白、巨球蛋白增高，抗核抗体及红斑狼疮细胞可阳性。对皮损、肌肉、睾丸等病变作组织活检，可作出诊断。本病须与系统性红斑狼疮、硬皮病、坏死性肉芽肿、风湿热、类风湿病、结核病等相鉴别。
肾、心脏、脑等遭受侵犯者预后不良。病变限于皮肤，或其他主要器官受累较轻者，可自行缓解，或经治疗后缓解。
治疗在于去除致敏药物及感染病灶。肾上腺皮质激素对缓解症状有效，常用剂量为强的松40～60mg/d，血沉恢复正常、症状缓解后可减量维持治疗数月。亦可试用免疫抑制药物，保泰松和阿斯匹林可作辅助治疗。