纵隔疾病

纵隔位居胸腔中部、两肺的间隙，它前有胸骨，后有胸椎，上方为胸廓上口，底缘为膈肌，两旁由左右纵隔胸膜包围而成。纵隔中除有心脏、大血管、气管和食管外，还有丰富的神经、淋巴组织、脂肪、结缔组织等。纵隔在婴儿时活动度相当大，成年后期相对固定，但可根据两侧胸膜腔压力的不同而偏移。偶见纵隔胸膜连同肺组织向对侧偏移形成纵隔疝。纵隔中的结缔组织与颈结缔组织相连，向下经膈肌裂孔与胸膜外结缔组织相接。根据病变在纵隔的分布位置，一般可以推断病变的性质，作出临床诊断；但常须借病理检查作出明确诊断。纵隔的划分、位置、结构和好发的病变见表1，见图1、2。
纵隔疾病中以新生物为主，次为淋巴结肿大、炎症、创

表1 纵隔的划分、解剖位置、结构和病变

纵隔区域	解剖位置	内含结构	常见疾病
上纵隔 （心包之上）	前方胸骨 柄后；第1 ～4胸椎	主动脉弓及其分 支，气管，食管， 胸导管，上腔静 脉，无名静脉，胸 腺上部，交感神 经，膈神经，喉返 神经，淋巴结	胸腺肿瘤，胚细胞 原肿瘤，水囊肿， 血管瘤，主动脉 瘤，淋巴结病(结 核病、结节病、白 血病)，纵隔脓肿
前纵隔	前方胸骨 体后界： 心包	气管前的胸腺下 部，脂肪组织，淋 巴结	胸腺肿瘤及囊肿， 胚细胞原肿瘤，胸 内甲状腺，癌肿， 水囊肿，异位胸腺 瘤，多发性淋巴 瘤，间质瘤
中纵隔	介于上、 前、后纵隔	心包、升主动脉、 上腔静脉下段的 肺动脉分支，气 管、总支气管，膈 神经，淋巴结	主动脉瘤，异常大 血管，心脏肿瘤， 淋巴瘤，支气管囊 肿，脂肪瘤
后纵隔	前方：心 包、膈肌 后：第5～ 12胸椎	气管后位的胸主 动脉及其分支， 食管，交感神经， 迷走神经，胸导 管，主动脉周围 淋巴结	神经原性肿瘤及 囊肿；胃肠原性囊 肿，支气管囊肿， 脊膜膨出，后位甲 状腺肿瘤，主动 脉瘤，食管病变

注： 1. 上纵隔与下纵隔的分界，依胸骨角连接到第4胸椎下缘的虚线为界；即主动脉弓水平之上，与气管分叉水平之下为分界线。
2. 间质瘤包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、血管性肿瘤，淋巴瘤等。

图1 纵隔的划分，位置示意图

伤等。纵隔组织成分的发育畸变可产生多种先天性病变。如在胚胎发育过程中，胸腺、甲状腺、甲状旁腺关系密切，在从原始咽部向下移至颈部和纵隔不同部位的过程中，可有成熟腺体的位置异常； 偶有一种腺体误入别种腺体，成为纵隔肿瘤或囊肿。在大系列的统计资料中，纵隔新生物良性者占75%；而儿童中恶性病变占40.5～50%。成人纵隔肿瘤发病率以胸腺肿瘤和神经原性肿瘤最高，各约占20%，其余依次为心包、支气管、肠原性囊肿、恶性淋巴瘤、胚细胞原性肿瘤等。儿童纵隔肿瘤的发病顺序以神经原性最高，占38%，余为淋巴瘤、胚细胞原性肿瘤等。
纵隔淋巴结肿大，以结核病、组织胞浆菌病或结节病为常见。其中结核病目前仍占首要地位。肿大淋巴结以肺门或右气管旁多于隆凸下组。淋巴结压迫支气管造成阻塞时出现远端支气管的阻塞性肺炎，甚至化脓和支气管扩张。淋巴结干酪样坏死灶可逐渐出现钙盐沉着。
纵隔肿瘤和囊肿一般无症状。肿瘤增大或恶变可引起症状。全身性症状有乏力、体重减轻、食欲减退等。肿瘤压迫或侵蚀邻近组织或气管-支气管引起刺激性咳嗽，活动后气急、喘鸣，反复呼吸道感染，重者呼吸困难和窒息；压迫食管引起食管移位，吞咽困难。压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑和失音； 压迫上腔静脉出现上腔静脉压迫综合征；或因淋巴结转移而引起颈交感神经综合征；恶性肿瘤侵蚀或囊性肿瘤破溃到心包可引起心包炎、心包填塞症，

图2 纵隔肿瘤的好发部位示意图
1. 神经原性肿瘤 2. 淋巴原性肿瘤 3. 前肠折迭(Foregut duplication) 4.脂肪瘤 5. 脑（脊）膜突出6. 胸内甲状腺肿 7. 胸腺瘤8. 畸胎瘤 9. 胸膜心包囊肿

累及心肌引起心律失常和充血性心力衰竭。胸内淋巴管阻塞引起胸腔或心包乳糜积液。纵隔肿瘤内分泌引起的全身症状，有嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺导致高血压；甲状旁腺素引起高血钙症； 甲状腺素引起甲状腺毒症。其他如胸腺瘤可伴发重症肌无力，神经原性肿瘤，骨关节病，何杰金病可发生Pel-Epstein热，纵隔神经纤维瘤可有全身性神经纤维瘤病(von Recklinghausen) 以及其他纵

表2 纵隔肿瘤相关的全身性表现

纵隔肿瘤	相关的全身性表现
胸腺瘤	重症肌无力，低丙种球蛋白血症，肥大性 骨关节病，红细胞发育不全，胶原血管病， 巨食管症，柯兴综合征
淋巴瘤 神经纤维瘤 神经鞘瘤 间皮瘤 胃肠原性囊肿 嗜铬细胞瘤 非嗜铬副神经瘤 神经节病 胚细胞肿瘤 神经鞘瘤 纤维肉瘤 神经肉瘤 类癌 胸内甲状腺 绒毛膜癌 神经性肿瘤	发热、贫血 肥大性骨关节病，多发性神经纤维瘤病 肥大性骨关节病，胃溃疡 肥大性骨关节病，低血糖症 脊椎异常，胃溃疡 高血压，副癌综合征 高血压 高血压 低血糖症 低血糖症 低血糖症 低血糖症 柯兴综合征，副癌综合征 甲状腺毒症 男性乳房增生症 腹泻，面潮红，出汗

隔肿瘤之与低血糖症、柯兴综合征的关系，亦常发现(见表2)。
纵隔疾病的诊断：X线透视和正、侧位胸片检查可以帮助了解病变在纵隔的位置、范围和性质，甚至可鉴别是囊性或实质病变；必要时可作切线或计算机切线体层摄片。X线吞钡检查可了解肿瘤对食管产生的移位、压迫或侵入等影响。血管造影可了解纵隔肿瘤与邻近血管组织间的关系，亦可用以区别实质性肿瘤或血管瘤。纵隔充气造影有助于了解脏器间的关系； 纵隔镜检查对了解纵隔淋巴结状况很有帮助，且可作活组织检查。131碘(¹³¹I)可对异位甲状腺组织，⁷⁵硒蛋氨酸(⁷⁵Se蛋氨酸)可对甲状旁腺与胸腺囊肿做出诊断；⁶⁷镓(⁶⁷Ga)可找出局限性何杰金病和组织细胞淋巴瘤的位置。