纵隔淋巴组织肿瘤

纵隔淋巴组织肿瘤包括淋巴瘤、纵隔淋巴管瘤，分述如下。
淋巴瘤 淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的肿瘤或类似肿瘤的疾病，均属恶性，但程度不同。淋巴瘤的特点是无痛性、进行性的淋巴组织增生，临床表现为淋巴结肿大、脾大、恶病质、发热、贫血等。
淋巴瘤的病因不明，可能的解释有：感染性肉芽肿，感染性肉芽肿基础上的恶性变，病毒引起及与免疫性有关的学说。
淋巴瘤可由淋巴结或其他淋巴组织侵犯其他器官。淋巴结可分开或融合，常发生于咽喉、肠壁、肝脾、骨髓、皮肤及神经系统等处，各种类型的淋巴瘤广泛发展时常见于纵隔，也可只在纵隔。
淋巴瘤一般分为三类：
❶淋巴肉瘤和巨滤滤性淋巴瘤是淋巴细胞为主要成分的淋巴瘤。
❷网状细胞肉瘤以网状细胞为主。
❸何杰金病（淋巴网状细胞瘤）兼有淋巴细胞和网状细胞。何杰金病根据组织形态又可分为：副肉芽肿、肉芽肿及肉瘤三种类型，其中前两种淋巴细胞占优势的和结节硬化型的预后较好。
成人中淋巴肉瘤多见，儿童中淋巴肉瘤和何杰金病均多见。淋巴瘤为全身性疾病，原发于纵隔的可有颈部静脉受压迫症状，呼吸困难、声哑、憋气等。
原发性纵隔肿瘤中约有4.1%为何杰金病。
对淋巴瘤的治疗方法有放射治疗、化学药物治疗和手术切除。对全身情况好而病变局限的，可以采用放射治疗。早期淋巴网状细胞瘤使用超高压大剂量放射治疗有效。对晚期病变广泛的，可以采用化学药物治疗，常用的药物有氮芥、环磷酰胺、苯丙酸氮芥、长春新碱、甲基苄肼等。对孤立的淋巴瘤可用手术切除。
巨滤泡性淋巴瘤和轻型淋巴网状细胞瘤发展慢，预后较好；淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤发展快，预后较差；淋巴网状细胞瘤介于上两者之间。
纵隔淋巴管瘤 纵隔淋巴管瘤为纵隔的多囊或单囊性肿瘤，囊壁薄，内面为扁平内皮细胞，囊内含淋巴液，呈浸润性生长，与附近器官粘连，很少恶变。
纵隔淋巴管瘤不甚多见，来源于纵隔间胚组织，或颈部间胚组织下降入胸内。淋巴管内皮胚胎时期来源于静脉而自成体系，有颈部、髂窝、腹膜后成对的淋巴囊及乳糜池，左侧颈部淋巴囊与乳糜池内皮融合形成淋巴系统。颈部、纵隔、腋部等处均为淋巴管瘤的好发部位。囊性淋巴管瘤尤多见于颈部，颈部-纵隔、腋下纵隔或颈部腋下纵隔的淋巴管瘤可以同时发生，并互相连接。同时还可伴有乳糜胸或乳糜心包。
淋巴管瘤可以分为： 淋巴管瘤、淋巴管平滑肌瘤、淋巴管周皮细胞瘤，而以淋巴管瘤为最常见。
淋巴管瘤在性别上无何倾向。多见于婴幼儿。颈部、纵隔的囊性淋巴管瘤于出生后多不存在。不少人是查体透视发现纵隔肿块的，可有心悸、气短、胸痛、进食不畅、呼吸道压迫症状等，重者呼吸困难。一般生长缓慢。靠近脊椎的肿瘤，伸入脊髓腔内的可压迫脊髓而有截瘫。
多数位于前上纵隔，亦可见于后上纵隔。
鉴别诊断时需与神经原性肿瘤、胸腺瘤、畸胎类肿瘤、纵隔淋巴结结核、胸内甲状腺肿等相区别，常需病理检查手术切除标本时确诊。
此类肿瘤生长缓慢但可浸润生长，且可伸入器官组织之间，压迫附近重要器官并影响其功能，故应早期手术，否则难于切除干净，导致复发。