纤维异样增殖症

纤维异样增殖症是以形成散在编织骨为特征的骨内纤维组织增殖病变，呈单骨性或多骨性，常引起局部骨质软化、畸形、病理性骨折等。有些病人并伴有皮肤色素沉着或内分泌失调等全身症状，后者称为Albright综合征。病理组织位于髓腔，呈灰白色，质坚韧，刀切时有砂砾感。髓腔扩大，骨皮质变薄而扩张，不显骨膜反应。有时可见到囊状变性，囊腔内有血液或浆液。显微镜下主要成分是纤维结缔组织和新生骨。纤维细胞细长，核为梭形，排列成束状或漩涡状，细胞数量不等。在纤维结缔组织内有骨小梁，形状不规则。此种骨小梁为纤维性骨或网状骨，又称编织骨，边缘无成骨细胞包绕，此点同骨化性纤维瘤不同。这些骨小梁系从周围纤维结缔组织直接化生而来。在出血或囊性变附近，有时可见到含铁血黄素、泡沫细胞以及多核巨细胞。
本病临床较常见。可分三个类型，单骨性最多，多骨性次之，Albright综合征最少见。儿童期发病，但常在青年或成年期才作出诊断。男女发病率之比约为1:3。Albright综合征好发于女性。单骨性者好发于股骨上端、胫骨、肋骨或头颅骨，其他骨胳亦可发生。多骨性者好发于同侧肢体，尤以下肢较多见。
(1) 单骨性病变，一般并无任何症状。累及股骨上端时，由于负重影响，可产生弯曲畸形，引起跛行及间歇性疼痛等症状。病变部位表浅者，局部可扪及一骨性肿块。
(2)多骨性病变者，病变出现时间愈早，症状愈明显，病程进展亦愈快。如果发生于下肢，肢体畸形和跛行较为显著。如果病变限于少数骨胳或上肢，症状出现较迟，常在成年期才作出诊断。有时仅由于并发病理性骨折后，才被发现。头颅骨受累时，头、颅面或颌部呈不对称性畸形，亦可有头痛、眼球突出、鼻塞、流涕等，甚至视神经萎缩，颅内压增高等症状。
(3) Albright综合征病人，除上述多骨性病变外，常出现背部、臀部及四肢散在性斑点状皮肤色素沉着，呈黄色或棕色。皮肤斑点的形状，大小不一，边缘不规则。并有骨胳早熟及性早熟的表现。病儿的骨胳发育和成熟均有加速，但由于骨骺封闭过早，成年后较一般人矮小。女孩性早熟时月经来潮较早，外生殖器增大，提早出现阴毛、腋毛及乳房发育。偶可伴有甲状腺功能亢进、柯兴综合征、糖尿病等其他疾病。血液生化检查一般在正常范围。
X线检查病变位于干骺端或骨干。X线征象主要根据病理结构而异。如病变组织主要为纤维增殖及囊肿形成，则在X线片上呈透明阴影。如病变组织为纤维增殖及骨质增生，则可呈磨砂玻璃样阴影。如病变具有高度骨化，则呈密度增深阴影。病变处骨皮质膨胀变薄，内壁有时具有骨嵴形成，阴影呈多孔囊肿样。当下肢长骨大部或全部被累及时，在X线片中常可出现各种不同的畸形。
单骨性者需同孤立性骨囊肿，骨巨细胞瘤，非骨化性纤维瘤内生软骨瘤等鉴别。多骨性者有时需同甲状旁腺功能亢进，神经纤维瘤病或畸形性骨炎鉴别。
据临床观察，只要病人长到成年后病变常自行静止，且很少有新病灶发生。因此对无症状的典型病例，无需治疗，但需严密观察及预防病理性骨折。如诊断不肯定，有症状，有病理性骨折倾向，或畸形严重者，可考虑活检，采用刮除植骨术。也可同时截骨矫形。病理性骨折后，在适当的治疗下仍能获得较好的骨折愈合，而且较多病人在骨折后其病变亦自行愈合。本病可恶变，形成纤维肉瘤或骨肉瘤。