红细胞增多症erythromatosis,polycythemia

指单位体积的外周血中红细胞计数、白细胞与红细胞压积明显地高于正常的一组疾病。成人红细胞计数>6×10¹²/L(600万/mm³)，红细胞压积>55%，血红蛋白>170g/L(17g/dL)即可诊断为本病。临床分为绝对性与相对性两类。前者原因不明，后者为水分或血浆丢失过多所致。

红细胞增多症

红细胞增多症以红细胞数值、血红蛋白、红细胞比积和血液总容量显著超过正常水平为特点。儿童时期红细胞通常超过700万/μl，血红蛋白超过16～17g/dl，红细胞比积大于55%即可诊断。急性脱水或烧伤时，血浆容量减少，红细胞相对增多，此种情况为血浓缩，不称为红细胞增多症。
原发性红细胞增多症 可分真性红细胞增多症及家族性良性红细胞增多症二种。
(1) 真性红细胞增多症：儿童时期极为少见。病因尚不清楚。起病缓慢。由于红细胞增多，致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见症状有头疼、眩晕、发作性视力模糊、面色红和脾脏增大等。血红蛋白超过20g/dl，血小板亦增多。诊断须排除其他继发性红细胞增多症。
此症多并发血栓形成、出血或演变为骨髓纤维化或其他骨髓增生性疾病如白血病等。预后不良，治疗主要采取放血疗法。
(2) 家族性良性红细胞增多症： 本症亦罕见，为常染色体遗传性疾病，有不同的外显性。症状较轻，常有头疼、嗜睡、眩晕、易倦，或无自觉症状。面色深红，眼结膜常充血，但多无脾脏肿大。周围血检查仅有红细胞系统增生过盛，血红蛋白常于20g/dl以上，血容量增多，但无白细胞或血小板增多。家族中有同样患者。此症多呈良性经过，可活到成年。若因血液粘稠度增加而产生继发症状，则可采用放血治疗。
继发性红细胞增多症 小儿以继发性红细胞增多症较原发性者多见，可由许多不同的原因引起，一种较为多见的是组织缺氧的代偿现象，如继发于高山地区、大气稀薄、慢性肺部疾患、青紫型先天性心脏病及某些与氧亲和力高的异常血红蛋白病。另一种由红细胞生成素增多引起，见于肾胚细胞瘤，脑血管病，多囊肾和单侧肾盂积水以及长期服用睾丸酮类激素。

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红细胞增多症

红细胞增多症是指单位体积的外周血液中红细胞计数、血红蛋白与红细胞压积明显地高于正常的一组疾病。以国内平原地区正常成人血液检查的数值为标准，凡红细胞计数： 男性>650万/μl，女性>600万/μl；血红蛋白： 男性>17_.5g/dl，女性>16.0g/dl；红细胞压积：男性>54%，女性>50%者即为红细胞增多。各地应根据本地区上述项目的正常值而决定有无红细胞增多症。临床上，红细胞增多症分为绝对性与相对性两大类，前者是红细胞总容量的绝对增多； 后者是由于血浆容量的减少，红细胞量相对地增多，而全身红细胞总容量无改变。按发病的原因，绝对红细胞增多症又可分为原发性与继发性两类。
原发性红细胞增多症即真性红细胞增多症； 继发者又可分为红细胞生成素代偿性与非代偿性增加者，代偿性增加者如新生儿红细胞增多症、高原性红细胞增多症、慢性肺脏疾病、肺换气不良综合征、心血管疾病、动静脉瘘、血红蛋白病、异常血红素疾病等；非代偿性增加者可由于肾脏疾病(肾脏肿瘤、肾移植、肾囊肿、肾盂积水等)，小脑成血管细胞瘤、肝癌、子宫肌瘤、嗜铬细胞瘤、卵巢癌等引起。相对性红细胞增多症也称为假性（或应激性）红细胞增多症。
红细胞增多症诊断的确定，首先要检查血红蛋白、红细胞计数与红细胞压积。其正常值各地因海拔不同而有一些差异。如测定值比当地平均值增加二个标准差以上则有诊断意义。要区分红细胞增多是相对性还是绝对性的，除从病因考虑外，应进一步用放射性核素标记法测定红细胞容量、血浆容量及全身血总容量。确定了红细胞增多症的诊断后，还要进一步确定引起的原因。应从病史中了解有无高山居住史，有无慢性心肺疾患，有无家族史，有无肿瘤、吸烟史等。体格检查注意有无多血症表现，有无紫绀、肥胖及脾肿大等。实验室检查应测定动脉血氧饱和度、氧解离曲线、血红蛋白电泳、红细胞2,3二磷酸甘油酸等。