红斑性肢痛症

1878年Mitchell首先描写肢体皮色潮红、皮温升高伴烧灼烊疼痛的病例，称为红斑性肢痛症。任何年龄、性别均可患病，但多见于中年，男女发病为2:1。病因不明，一般认为血管运动神经功能失调，皮肤微小动脉对温热的作用异常敏感，毛细血管显著扩张，失去正常的舒缩反应。由于血管充血而扩张，压迫和刺激末梢神经，导致肢体灼痛。近年实验研究，认为这种情况是五羟色胺对毛细血管作用所致。
初起夏季，以后在冬天亦可发病。当气温升高或热水洗浴甚至穿戴鞋帽、手套等过度保暖及劳动过程身体发热等情况，均可引起症状发作。大多数病例均有一个诱发症状的临界温度，通常在32～36℃之间，超出范围可立即发病。四肢均可受累，以下肢略为多见。一般为双侧对称性分布，发作时间自几分钟到几小时。患肢可有轻度浮肿，周围脉搏有力。肢体下垂可加重症状，上举患肢或将其暴露于冷风或浸浴于冷水中，可使症状减轻或消失。有些病例在夜间睡眠时，覆盖被褥过于暖和亦可引起发作，必须将肢体外置以求皮温迅速下降使症状缓解。
根据症状发作时的典型征象，一般不难诊断。临床上应和可能引起这些症状的其它疾病，如真性红细胞增多症，红斑狼疮、恶性贫血、肢体轻度蜂窝组织炎及痛风等的继发性红斑性肢痛症相鉴别。血栓闭塞性脉管炎和动脉硬化性闭塞症，虽然亦发生肢体潮红和疼痛，但有皮温低冷，而且周围脉搏减弱或消失。臂丛神经受压、脊髓痨、痛风患者亦可主诉肢体灼热疼痛，并且常在夜间发病影响睡眠，然而其肢体皮温和皮色均无改变，可以区别。要预防症状发作，必须注意周围环境温度，避免过冷过热。可反复试行逐渐加温的热水浸浴方法，以降低血管对温热作用的敏感性。口服阿斯匹林、APC或联合使用少量麦角胺浸膏和颠茄片、静脉推注葡萄糖酸钙及用1∶1000肾上腺素蒸气吸入等均可减轻症状。使用五羟色胺对抗剂Sansert能取得良好效果，开始剂量为每日8mg，以后减为4mg。但是此药不能长期使用，以免发生腹膜后组织纤维化。即使已采用维持量治疗，亦必须每年停药1～2个月。此病反复发作，不易根治，但预后尚好。

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红斑性肢痛症

红斑性肢痛症是一种肢端小动脉阵发性扩张的疾病。患者多为青年，男女性的发病率大致相等。四肢均可受累，但以两下肢对称受累者最多见。发病虽多在寒冷季节，但肢端受热却为重要诱因之一。如患部为下肢，发作时，两足皮肤即骤然发热、发红，足底和足趾发生难以忍受的烧灼样疼痛或跳痛，并逐渐向上扩展。局部常肿胀、多汗，皮肤感觉过敏，畏惧触碰，可是常无感觉丧失及运动障碍表现。纵经长期反复发作，也甚少在肢端出现营养障碍改变。每次发作历时数分钟至数小时。患部在发作休止期仍有轻度的麻痛感。除肢端受热外，长期步行、肢体下垂等引起局部充血或血管扩张的因素，均可诱起发作或使之加剧，而在肢端施冷、抬高或静止时则可使症状减轻。因此久病者不愿厚著，在寒冬也不戴手套及穿厚鞋袜，睡眠时常将手足置于被外。本病原因不明。推测与中枢神经、植物神经功能紊乱，使肢端血管运动失调，小动脉极度扩张而导致局部充血有关。局部之所以发生灼痛，则可能是由于血管壁上的感觉神经末梢，受到增强的血流量的冲击刺激之故。本病容易诊断。发作时可将凉水浸泡患肢，或将患肢抬高。止痛可选用一般镇痛剂。为了增加血管收缩张力，可每日口服甲基麦角酸丁醇酰胺。药物治疗尚可与交感神经或骶部硬脊膜外封闭结合应用，如后者效果明显，尚可施行交感神经切除术，此疗法对下肢发病者疗效较佳。