纠正型大血管错位corrected transposition of great vessels

又叫左型大血管错位，系先天性心血管畸形的一种。疾病表现是：主动脉位于肺动脉之前左，同时有心室和房室瓣的转位，由于心室转位则从功能上纠正了错位大血管引起的血流异常：即周围静脉血回流左心室，喷入主动脉；肺静脉血回流右心室，喷入主动脉。病人无紫绀及其他症状，无需治疗。如有其他并发症，可治疗并发症。

纠正型大血管错位

纠正型大血管错位又称左型大血管错位，为较少见的心脏畸形，部分属青紫型先天性心脏病，男略多于女。于胚胎发育时，原始心血管不向右而向左兜圈，动脉总干分隔时则仍正常右转，结果解剖的左心室于右连接右心房与右后的肺动脉； 右心室于左连接左心房与左前的主动脉。此时主动脉与肺动脉在解剖上是错位的，但左、右心室也与正常位置对调，因此上下腔静脉回流血经过右心房通过二尖瓣到右位的左心室再入肺动脉，而肺静脉回流的血经左心房通过三尖瓣到左位的右心室再入主动脉。这样的血管错位于血液动力学上是正常的，故称纠正型。但多数伴有其他畸形特别是左侧房室瓣畸形、室隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄及肺动脉瓣下狭窄。窦房结常于正常位置，而房室结则常倒置于室隔的左上方，房室结与希氏束、左右束枝均发生镜样倒置，因此较常发生传导阻滞。
临床多数早期无症状。最常见是房室传导阻滞所致的心动过缓，可有心律失常、脑缺血综合征甚至猝死。常听到二尖瓣关闭不全的杂音，若伴房室传导阻滞提示心室转位。有时于左侧第二肋间隙可闻及单一和响亮的第二音，可能与主动脉位置在前有关。X线检查见肺动脉结于左上缘的阴影消失，而升主动脉于左上缘的阴影部很明显，心蒂常狭小。心电图示房室传导延长，随年龄增长而加重，特别是完全性房室传导阻滞，提示心室转位。由导程上常出现q波，右胸前导联T波常示直立位，心血管造影能确诊。
预后与伴同的畸形有关。心律失常可导致猝死。心力衰竭或反复肺部感染，常影响预后。如伴有房隔缺损、肺动脉或主动脉瓣狭窄等应予以修补，但因左侧房室瓣常有畸形，修补室隔缺损易致完全性房室传导阻滞，故手术难度大。