粘液粘稠症

粘液粘稠症也称胰腺纤维性囊肿病或胰腺囊性纤维性变，是一种全身外分泌腺功能紊乱的遗传性疾患，主要侵犯肺、胰腺及肝，但也累及生殖器、汗腺、唾液腺等多种器官。本病于出生时小支气管壁的粘液细胞分泌功能活跃。由于粘稠的粘液堵塞细支气管和支气管，使两肺过度膨胀。当继发细菌感染时引起反复呼吸道炎症。最后导致细支气管和支气管扩张，同时较大支气管也被累及。汗液中氯化钠增高具有诊断意义。X线主要反映粘液脓栓引起的支气管阻塞和慢性炎症及其后果。具有特征性的早期征象为播散性肺不张和两肺普遍性气肿。于婴儿期偶见好发于右肺上叶的节段或大叶性不张，一般持续较久。分布于肺外围部成群排列的多数肺炎灶或小脓肿也颇具特征性，通常于急性发热时出现，经数周或数月后才消失。多次反复后可形成脓肿或薄壁小囊。充塞粘液的扩张支气管呈“手指样”自肺门区向外伸展的分叉状阴影，多见于肺上叶。这种“粘液栓”征象持续时间超过一个月，即提示有永久性支气管扩张，多呈柱状。肺门淋巴腺常肿大。晚期出现肺动脉高压和肺心病。本病虽有顽固性化脓感染（多数由葡萄球菌引起），脓胸却甚罕见。可反复发生气胸，两岁以上患儿几乎都有鼻窦炎。部分病例以胎粪性肠梗阻或胎粪性腹膜炎为首现症状。