粘液水肿性苔藓

粘液水肿性苔藓也称丘疹性粘蛋白沉积症是一种病因未明，以皮肤内成纤维细胞增生、粘多糖酸过多沉积为特征的少见病。患者多数为30～50岁成人，病程慢性，极少自行消退。皮肤损害可有以下几种表现：
(1) 丘疹型：丘疹约1～3mm直径或更大，常为皮色或带象牙或玫瑰色，光滑呈半球状或扁平，较坚实，疏散或密集排列，有时对称分布。好发于手腕、前臂、面、颈、阴囊等处，掌、跖一般不受累，发生于头皮的损害较大，丘疹顶端可有脐形或如碟状，有时丘疹隆起的细小程度很难与周围皮肤划分。
(2) 结节型： 包括小结节、大结节和斑块损害。呈皮色、黄白色或玫瑰色，自豌豆至葡萄大，表面光滑但往往不平，质较坚实或有弹性，具浸润感，有时边界清楚，好发于前额，形成与额纹一致隆起。位于两眉之间者则形成和鼻梁同一走向的垂直隆起，极为特殊。在眼周、口周、耳部、头皮等处为大小不等之结节，因而患者面形可似狮面，而头皮则因结节融合为斑块相互交错可形成假性回状颅皮的外观。躯干、四肢、阴囊和臀中线皱褶处以小丘疹和苔藓样损害为多见，可伴痒感。
(3) 红斑型： 发生率约30%，最有意义的是位于皮肤浸润区的点状及大片持久性红斑。一般不伴毛细管扩张。
(4) 硬皮病或硬浮肿型： 丘疹结节损害往往伴有弥漫性硬皮病或硬浮肿样形态，称为“硬化性粘液水肿”。患者可发生张口受限，指（趾）弯屈困难等功能障碍。硬化性改变可较早或和丘疹结节等限局性隆起损害同时发生，但往往较晚出现。
少数病例伴有甲状腺功能不足，可用放射性碘测定甲状腺功能来证实。部分患者血清蛋白电泳可能发现异常球蛋白(经免疫电泳研究证实为IgG)。骨髓检查可见浆细胞集聚。
组织病理为真皮上、中部的胶原束间有不等量的粘蛋白浸润，无定形，或呈颗粒状，或呈纤维样。在真皮上部可沉积成堆，在乳头下则依丘疹的类型或损害的弥散程度而呈带状浸润。在粘蛋白多时可在结缔组织内形成空腔。成纤维细胞为大而伸长的星状细胞，分布在粘蛋白的基质内或皮肤附属器和血管的周围，有时聚集呈带状或巢状。胶原纤维往往带水肿，碎裂，离解和混乱，其结构特别松弛，在某些地方形成一个包藏粘蛋白和成纤维细胞浸润网。在粘蛋白内变性弹力纤维可有增加。血管改变以皮肤的红斑浸润区最为明显。常为散在性轻度毛细管炎，伴以血管周围淋巴和组织细胞的散在性浸润。
本病需和限局性皮肤淀粉样变、类脂质蛋白沉积症相鉴别。

三种代谢障碍性皮肤病鉴别诊断表

病 名	粘液水肿性 苔藓	限局性皮肤 淀粉样变	类脂质蛋白 沉积症
发病率	少见	多见	少见
皮疹形态	皮色、象牙色 或玫瑰色半球 状较坚实丘疹 (部分丘疹顶 端可有脐窝) 和结节及斑块 损害	褐色半球状丘 疹，串珠状排 列不相融合 (小腿伸侧多 见)和暗褐色 苔藓样光滑扁 平丘疹，愈近 外围丘疹愈小 而平坦(肩背 部多见)	黄红色或淡褐 色半球状或扁 平丘疹，可相 互融合呈桔皮 状外观，间有 色素减退斑， 可发生水疱、 血疱或脓疱
好发部位	头皮、面、后项、 前胸、骶部、 四肢伸侧	小腿伸侧，上 背肩胛间	常为泛发性 (面、颈部少)
自觉症状 （痒感）	+++	++++	++
病理特点	1.真皮上中 部有成片粘蛋 白沉积伴成纤 维细胞浸润 2.粘蛋白染 色阳性	1.真皮乳头 层有均质性淀 粉样物质沉积 2.结晶紫染 色阳性	1.真皮乳头 层至深部均有 透明蛋白样物 质沉积，其中 含多量类脂质 2.脂肪染色 阳性
刚果红试 验	阴性	阳性	阴性

对伴有甲状腺功能减退的患者，应用甲状腺制剂治疗可有帮助。溶肉瘤素亦有一定疗效，以小剂量 (每日服2mg)持续应用效果较好，但需密切观察血像(包括每3周检验白细胞及血小板)情况，以便调整药量或采取相应措施。亦可按中医化痰软坚、活血祛瘀治则试治，药物选用海藻、昆布、六月雪、白前、白僵蚕、牡蛎、蛤壳、皂角刺、半夏、厚朴、浙贝母、瓜萎等以化痰软坚，落得打、炮山甲等以活血祛瘀，再根据患者瘙痒情况，适当加用一些蜀羊泉、徐长卿、防风、羌活、苍耳子、苦参等祛风药。惟疗程较长，至少需半年以上。