| 字词 | 粘多糖贮积症ⅴ型 |
| 类别 | 中英文字词句释义及详细解析 |
| 释义 | 粘多糖贮积症Ⅴ型type Ⅴ mucopolysaccharidosis又叫Maroteaux-Lamy综合征，系粘多糖贮积症的1个类型。此型是由于芳香基硫酸酯酶B缺失而致。病理表现为硫酸肤质素沉积于骨等多脏器中，同时尿中排泄也增多。临床表现：轻者除严重骨骼及软组织改变外，智力等可正常；严重者骨骼病变严重、软组织畸形、角膜混浊、白细胞包涵物、心瓣膜病变等。多在20岁前死亡。 |
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