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字词 第三型糖原沉积病
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

第三型糖原沉积病type Ⅲ glycogenosis

系由于脱枝酶缺乏而引起的一种糖代谢障碍性疾病。发病机理是由于糖枝酶缺乏,致糖原中1∶6糖苷键水解困难。临床以较多组织中积聚结构不正常的糖原为特征,症状轻重不一,重者有严重的糖与脂肪代谢紊乱、肌肉萎缩、软弱无力;成年人较轻可无症状,预后较好。治疗以对症为主。

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