突发性聋

突发性聋简称暴聋或突聋，是指突然发生、原因不明的感音神经性聋，多有耳鸣，部分患者伴眩晕。常为单侧，少数为双侧。各种年龄的男、女均可发生。但以突然耳聋作为发病方式的疾病很多，应加以区分，一般可归纳为三类：
❶耳聋发生时即能明确病因，如颞骨外伤、爆震（爆炸）性聋、各种传染病的迷路炎或神经迷路炎等。
❷当时不能确定，但经一定时期观察后便能明确病因，如美尼尔病、精神性聋、内耳梅毒、小脑桥脑角肿瘤压迫导致内耳供血中断等。
❸病因不能明确者。前两类病因明确，并有各自的病理-临床过程，一般不应包括在“突发性聋”之内； 而最后一类只能以这一发病方式命名。
本病比较常见。Van Dishoeck等(1957)估计，每5000人口中每年可发生1例。又据国内资料(北京同仁医院耳科听力门诊，1963～1964)，在3600例感音神经性聋初诊病例中，有本病175例，占4.86%。由于本病的自愈率较高，且多为单侧，在幼年发生者因长期习惯于单耳听觉遂很少就医，故实际发病率可能更高。
本病发病机理虽未肯定，但根据临床症象推测，不外乎迷路病毒感染和供血障碍，这些推论已得到微生物学、免疫血清学、病理组织学和某些间接检查方法的研究结果的支持。据既往认为是由“病毒性内淋巴性迷路炎”或“病毒性神经元炎和神经节炎”引起的突发性聋患者的病毒分离和免疫血清学研究，病原体可能为腮腺炎病毒、柯萨奇病毒、流行性感冒病毒或其他腺病毒。其中腮腺炎病毒曾受到某些学者的特别重视(O'Neill,1960;Lindsay等，1960)，将本病视为“没有腮腺炎的腮腺炎耳聋”，但后者常为单侧全聋，且不易恢复(见“传染病源性聋”)，而突发性聋表现为不可逆的全聋者甚少，故只能认为仅有一部分病例的发病或与腮腺炎病毒有关。
本病患者18～26%在发病前数日有低热和上呼吸道感染史(北京市耳鼻咽喉科研究所，1965及1973)，患耳听力多呈高频聋型曲线，颇似耳带状疱疹 (见“Hunt综合征”)的听力变化，语言识别力降低，常兼有重振和疲劳现象，表明可能为耳蜗和蜗后病变同时存在。上述病情以病毒感染来解释较为合理。至于供血障碍，临床上似更常见，许多突发性聋患者，在发病前常有紧张、忧虑、沮丧、劳累等精神因素，而素质又有发生血管故障倾向，如血压偏高或偏低、动脉硬化症等； 某些患者还有植物神经功能不稳现象，稍一激动，即可出现头面部苍白或潮红。在低血压者，由于末梢供血不良，常表现有手足厥冷，若遇精神刺激，促使肾上腺素分泌增多，致小血管血流缓慢或发生痉挛，如累及迷路动脉或其分支，即将因局部缺氧而发生突发性聋，临床上不少患者的耳聋是在晨间起床时突然发生，似与此有关。有些患者发病时有视网膜血管痉挛和同侧脑血流量减少，是为内耳供血不足的又一佐证。再者，上述两种病因之间也有联系： 耳蜗有病毒感染时，由于病毒与红细胞接触促成后者互相凝集和血液因感染致凝固性增高，加之小血管内膜因炎症而水肿，也易于在迷路范围内形成血栓。有的患者的发病则与妊娠、糖尿病、变态反应、手术 (如拔牙、鼻窦或扁桃体手术)和饮酒有明显联系。此外，近来有不少报告说明咽鼓管吹张、喷嚏、咳嗽、呕吐或其他剧烈活动可引起中耳或迷路内压力急剧变化，致前庭膜或蜗窗膜破裂而发生突发性聋，有的蜗窗膜破裂已为探查一修复手术所证实。
本病耳聋程度轻重不等，一般较重，多伴耳鸣。有的一开始即出现严重耳聋和强烈耳鸣，有的则有数十分钟、数小时或1～2日的发展过程，耳鸣和耳聋出现的时间可前后参差。约半数患者有程度不同的眩晕，重者有恶心、呕吐和眼震。眩晕持续时间常不过数日，但完全消失则需数周。
听力曲线大致可分四型，即高频聋、低频聋、平坦型及全聋。其中以低频聋和平坦型多见，双耳交替响度平衡试验和短增量敏感指数试验(SISI)可示不同程度的重振，这类患者较少伴发眩晕且常有符合内耳供血不足的病史，预后也较佳。突发性聋的自描听力曲线多呈Ⅱ型，部分呈Ⅲ型，其他类型少见。但由于本病可自愈，在发病后期测得的听力，无论是一般纯音曲线或自描听力曲线，都可能已非原始的类型。听力不能完全恢复者，最后常遗留高频缺失较明显的曲线。
突发性聋与其他病因明确的感音神经性聋不难鉴别，但伴发眩晕的病例与首次发作的美尼尔病较难区分。惟后者发作前多有明显诱因，并患耳可能早已有轻度耳鸣和听觉障碍，而突发性聋耳在发作前概为正常；美尼尔病初次发作时听力损失一般较少，且常呈波动性变化，本病则多为一次性听力严重下降(常超过60dB) 以后无论治疗与否听力将呈有规律的回升或完全不变。如经长期观察，美尼尔病多会反复发作，自不易混淆。
本病的预后比其他感音神经性聋好，一般估计不经治疗亦有半数能获得不同程度的恢复。但据北京市耳鼻咽喉科研究所多年来大量病例的观察，积极治疗显然优于消极观望； 且治疗越早越好，发病一周内开始治疗者，80%以上可获痊愈或部分恢复。病程超过一月者，也不应放弃治疗，因病变可能仍在恢复过程中，治疗期间应定期或根据患者的主观感觉反复测听，听力续有改善者，治疗不宜中断，多次复查不变者才考虑停止治疗。
治疗用药常以血管舒张和神经营养药物为主，如烟酸、磷酸组织胺和维生素B等，后者因肠道吸收有限，可用肌肉注射。也可用泛影葡胺作静脉注射、星状神经节普鲁卡因阻滞、降低血液粘稠度的低分子右旋糖酐输注和增加氧气吸入（如高压氧舱疗法）可为上述治疗原则的补充手段。山莨菪碱(即654)和葛根制剂及生物制品如三磷酸腺苷、辅酶A等，似能提高本病的疗效，但尚无一种公认的特效药物。听力能否恢复以及恢复程度，取决于迷路和有关的神经结构的病变是否为可逆性。因此，早期治疗至为重要。