神经源性关节病

神经源性关节病是一种继发于神经感觉和营养障碍的破坏性关节病，又称Charcot关节病。临床上并不少见。常见于40岁以上的男性。
病因和发病机理 常继发于脊髓空洞症、脊髓痨、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如、糖尿病性神经病等。不同神经疾患其受累关节亦异。病人因深部感觉障碍，在活动时不能自觉地调整肢体位置和运动节奏，使关节遭受过渡用力的冲击、震荡和扭转性损伤。又因神经营养障碍而使被损坏的关节软骨面、骨端松质骨和骨膜等周围软组织不能有效地进行修复，或反而促进其吸收。由于以上两种因素交叉进行，致使受累关节面迅速破坏，骨端松质骨碎裂、吸收，新骨形成杂乱无章，关节囊和韧带松弛，结果整个关节支离破碎，已不能胜任其原功能。
临床表现 发病多隐袭，常由一个大关节或多数小关节开始，常有外伤为其诱因。受累关节逐渐肿大，不稳，有时有积液，关节穿刺常可抽出血性液体。此时局部温度稍增高，但疼痛多不明显，仅有轻微胀痛的感觉，关节功能受限也不显著。疾病的一个显著特点是关节疼痛和功能受限与关节肿胀和破坏程度不成比例，即疼痛与功能受限较少，而肿胀与关节破坏则很重。晚期，关节破坏进一步发展，则可发生病理骨折、病理性半脱位或脱位。此时，对受累关节进行触诊，常可摸触到一袋碎骨块的感觉，但压痛并不明显。此时的关节功能已大部丧失，但被动活动受限很少，甚至还可能出现异常的关节活动，譬如膝反张、肘过伸和膝、肘关节的侧向活动等。可能引起本病的原发神经系统疾病如下：
(1) 脊髓空洞症： 我国不少见。据统计约25%的脊髓空洞症的病人可能发生关节病变。受累关节常为肩、肘、颈椎，偶见于腕和手指关节。除关节病变外，尚可查出单侧或双侧上肢痛、温觉丧失，因而该上肢常见皮肤烫伤后遗留的疤痕。常见上肢肌肉萎缩或瘫痪，肌肉萎缩常从手内在肌开始。本病常合并脊柱侧弯。
(2) 脊髓痨： 系先天或后天性梅毒所引起。本病在国外尚属常见，在我国已很少见。受累关节常为腰椎和髋、膝、踝等关节。据统计脊髓痨病人发生关节病变的在5%以上。除关节病变外，尚可检出运动性共济失调、Argyll-Robertson瞳孔、膝腱和跟腱反射消失等。血清康-瓦反应常为阳性。
(3) 脊髓膜膨出： 我国比较常见，多与脊柱裂同时存在。下肢的神经症状常在12岁以后，当脊柱的生长加速时出现。关节病变的发生还要晚些。常累及踝和足部多数小关节。本病常与足底部无痛性溃疡同时存在。除关节病变外，尚可见腰骶部软组织肿块、皮肤凹陷或多毛。患侧下肢常可查出肌肉萎缩、感觉减退或消失、腱反射减弱或消失。双侧下肢受累者常伴尿失禁。腰骶部X线片可见广泛脊柱裂。
(4) 糖尿病性神经病： 长期患糖尿病而有足部感觉障碍的人，可继发足部多数小关节病变，如跗跖关节、跖趾关节和趾间关节。患足呈无痛性肿胀，局部不红、不热，以后患足变小，且有畸形。
(5) 其他神经性疾病： 如先天性痛觉缺如、外伤性截瘫、周围神经损伤、麻风感染之后。
X线检查 早期仅见软组织肿胀和骨端致密，晚期可见三种改变：
❶关节破坏： 表现为关节间隙狭窄和骨端松质骨病理骨折。骨折块常很小，在关节内形成游离性碎骨块。有的骨折块很大，可包括整个股骨髁或胫骨髁，或大部分股骨头。常见病理性脱位或半脱位。此种改变常见于膝肘等关节；
❷骨质吸收： 在肩、髋、足比较常见。肩关节常见肱骨头吸收，髋关节常见股骨头吸收，足骨常见跖骨头吸收。跖骨头吸收后，跖骨残端萎缩变细，有如铅笔尖样外观；
❸不规则新骨增生： 骨质增生可表现为骨端及邻近骨干的磨砂玻璃样致密、巨大骨赘形成和大量不规则新骨形成。此种改变常见于椎体、肱骨下端和尺骨下端。以上三种改变，可以不同方式，单独地或2～3种改变组合在一起，出现在各个受累关节。
实验室检查 血沉多正常。关节穿刺液常见红细胞及软骨碎片，白细胞不多。因脊髓痨而继发本病的血清康-瓦反应可能为阳性。
鉴别诊断 在受累关节尚未明显破坏的早期，应与创伤性关节炎，剥脱性骨软骨炎鉴别。在受累关节已明显破坏的晚期，应与关节结核、滑膜骨软骨瘤病、骨肉瘤或软骨肉瘤鉴别。鉴别要点主要根据本病的临床特点、X线片所见和原发神经系统疾病的发现。
治疗 保守方法为主，早期可行关节穿刺，休息，换轻工作，对受累关节加以保护。关节破坏严重，行路不稳的可用拐杖或支架保护。对于某些仍需使用患肢工作的青壮年病人，在破坏严重的膝、踝、肘等关节，可考虑行关节加压融合术。关节融合后，患肢功能多有明显改进，但邻近关节却有再发生本病的可能。足部感染及畸形严重的可考虑行截肢术。