短肠综合征short bowel syndrome

系指因手术切除大段小肠而引起的一种吸收不良综合征而言。临床表现：在急性反应期吸收水、电解质、脂肪、蛋白质、碳水化合物及维生素减少，可有疲乏、无力、倦怠、衰弱等；慢性期可由于铁、钙吸收不良引起相应的贫血与骨质软化、水肿及维生素缺乏等表现。治疗应补充水分、电解质、维生素、铁、蛋白质等；如经内科治疗无好转可手术治疗。

短肠综合征short small bowel syndrome

指手术切除大段小肠后导致的吸收不良综合征。急性期主要表现为腹泻、感染、水电平衡失调等。宜及时补液与电解质、静脉内高营养治疗与控制感染等。慢性期主要表现为消瘦、乏力、脂肪泻等，应予相应的处理。

短肠综合征

短肠综合征系小肠过短所致症状，常因吸收不良导致重度营养障碍。常继发于肠系膜血管损伤及血栓形成、严重的限局性肠炎、因扭转或内疝所致的肠坏死。此外，胃手术时误作胃回肠吻合，治疗肥胖所作小肠旁路手术，亦可引起相似后果。由于小肠呈褶状附于系膜缘，故其长度较难测定。于系膜离断后测量时，小肠全长约为450～1000cm，而于系膜相连时则全长为270～330cm。如小肠切除不足一半，患者尚能维持原体重，若超越此限则常致明显吸收不良而使体重日减。残留小肠过短虽不引起近期死亡，但极少长期存活，故必须准确测量，以保存足够小肠。凡保留小肠不足2m者称广泛切除，不足1m者称超广泛切除。小肠吸收功能随部位而异。空肠和回肠几乎能吸收所有营养，但铁、钙只能在空肠吸收，维生素B12、胆盐只能在回肠吸收，水份主要在回肠、右半结肠吸收，氨基酸只能在回肠完全吸收。碳水化合物吸收最易，脂肪吸收最差。空肠富有绒毛、皱襞，吸收面积较大。回肠中食糜通过较慢且已充分消化，有利于吸收。回盲瓣可使食糜较慢通过，亦对吸收有利。实验研究表明切除鼠回肠，可降低其空肠脂肪吸收，主要由于回肠切除后食糜较快通过空肠所致；相反若切除空肠，则因不致使食糜较快通过而动物较易耐受。
患者有营养不良，主要由于食糜通过太快影响吸收所致。小肠广泛切除术后一周内，大便排出每日为5～10L，应及时补充水、电解质。一周后其他营养障碍相继出现，表现为体重减轻、乏力等，钙、镁缺乏可加重乏力并引起搐搦，甚至软骨病与骨质疏松；维生素K缺乏可致紫癜和周身出血，氨基酸缺乏可致低蛋白血症，脂肪 (80～90%被排出)缺乏可于脂肪泻同时合并脂溶性维生素缺乏，叶酸、维生素B12、铁缺乏可致贫血。最后因严重营养失调致死。若经数周而仍能存活，则剩余小肠有肠腔扩张、绒毛增生肥大，小肠上皮更新加速。数周至数月后，X线检查可见肠腔增宽，临床表现为水、电解质渐趋正常，大便量减少，水与碳水化合物吸收正常，氨基酸吸收亦渐趋正常。约半数病人因胃酸过多引起溃疡病，于短期内可渐趋正常。
术后数周内应注意静脉输液，纠正水、电解质失衡，早期开始胃肠道外营养治疗，服鸦片酊、樟脑酊、可待因等止泻。尽早恢复经口进食，由小量多餐开始，选用单糖、氨基酸、中链脂肪等易吸收消化食物；要素饮食可于近段小肠吸收，亦属理想食品，但必须稀释后应用，适应后再改用较难消化食物。患者对脂肪耐量有限，应予限制，以防腹泻，牛奶亦然。每日总热量应高于常人，以维持体重，以每日进餐5～6次为宜。应注意维生素特别脂溶性维生素的补充，凝血酶原缺乏时应给予维生素K，注意钙、镁、钾、钠等的补充，贫血时给予叶酸、维生素B₁₂及铁。并发溃疡病时给予抗酸治疗。远端小肠倒转术为有效方法，即于保留小肠的远端倒转5～10cm一段肠管，以延长食糜停留时间。应避免倒转肠段过长以致发生梗阻。对易致小肠广泛坏死疾病应早期诊断、及时手术。必须进行广泛小肠切除时，应尽量保留更多肠管与回盲瓣。局限性肠炎切除范围应局限于梗阻及肠瘘处。对广泛小肠息肉病，切除范围应限于梗阻、出血肠段。

---

短肠综合征

短肠综合征是指小肠广泛切除后，食物通过小肠的排空时间增快，吸收面积缩小，营养吸收发生严重障碍，有脂肪泻、脱水、体重下降、发育迟缓、全身浮肿等现象。严重时呈现水电解质、酸碱平衡失调。切除空、回肠达70%以上，保留小肠于75cm以下者称小肠广泛切除。仅保留30cm，称超短肠。正常新生儿空、回肠保留1/3以上始能维持生命，因小肠具有消化和吸收碳水化合物、脂肪及蛋白质的重要功能。
短肠综合征的特点是腹泻和营养素吸收障碍。这不仅由于小肠吸收面积的减少，肠排空时间缩短，消化不完全，也由于乳醣吸收不良和胃酸分泌增多。胃酸过度分泌，肠腔内酸碱度改变，造成脂肪酸刺激性腹泻，并抑制胰酶、淀粉酶等的活性。近端2/3小肠分泌胰激素，因而切除后胰酶本身也缺乏，发生消化和吸收不良。
术后机体恢复过程需经三个阶段：
❶术后2～3周有持续性大量腹泻和严重失水。
❷营养障碍，进食大量食物后，体重不见上升，体力衰弱，食物未经消化和吸收而排出体外。
❸机体逐渐适应新的环境，食物通过肠管的时间减慢，碳水化合物、脂肪和蛋白质的吸收日益改善，这个阶段约需2～3年或更长时间。恢复过程中大便次数逐渐减少。
碳水化合物主要于小肠吸收，但部分于胃、结肠内吸收，结肠可吸收单醣类。小肠广泛切除后，小肠表面积大幅度减少，双糖酶活性下降使碳水化合物吸收减少，但恢复较快。大量胃酸进入肠腔后，葡萄糖吸收率减低，乳糖负荷试验结果证明，血糖迅速下降； 木糖也可吸收不足，但仅持续几个月到半年即恢复正常。
术后脂肪吸收严重障碍。三酸甘油酯分解成脂肪酸减少，脂肪迅速通过短小肠，刺激结肠粘膜引起脂肪痢。末端回肠切除后胆盐缺乏，脂肪不能乳化，迅速由大便排出，不仅使脂肪的利用减少，且干扰蛋白质和碳水化合物的吸收。
术后对蛋白质消化、吸收的影响比脂肪少，但血浆蛋白减低。蛋白质吸收不良程度与切除肠管多寡成比例。甲硫丁氨酸(methionine)及对羟苯甘氨酸 (glycine)的吸收于术后6个月基本正常。进低脂肪饮食后，腹泻被控制，40～80%蛋白可被利用，但增加食物中脂肪含量太快，腹泻增加，使蛋白质排出增加，可造成负氮平衡。
术后短期内有脂肪泻，且因大量富有蛋白质和糖类食糜进入结肠后，水分被吸入肠腔内，引起渗透性腹泻，使液体损失，血钾减少，血钙与脂肪酸结合由粪便排出，引起低钙性搐搦症和佝偻病。为防止缺水，需要的水较正常多2～3倍，可逐日测量体重，作为控制输液量的参考。术后早期口服水分过多会引起大量腹泻，必须限制入水量。
维生素A、D及K的吸收，因脂肪痢而减少。小肠上半部主司铁的吸收，切除回盲部将降低维生素B₁₂吸收，可发生巨细胞性血红蛋白过低性贫血。各种脂溶性维生素A、D、E、及K，须经肠道外补充。
钙与镁于脂肪泻时很难平衡。缺镁后神经肌肉有潜在性或明显痉挛，精神易激动或抑郁，胃肠道麻痹。
由于吸收障碍，有代谢性酸中毒，碱贮备减少需补充碳酸氢盐。此外，因罹患感染而产生抗体缺乏。
术后机体建立代偿功能，表现为食物于胃内停留时间延长。小肠绒毛肥厚伸长，呈树枝状分叉，绒毛间有隐窝，肠上皮细胞增生。小肠扩张，肠壁增厚，肠腔增宽，肠管增长。术后第一年小肠长度增加30%，第二年增加60%，从而使肠管吸收面积扩大，结肠也能扩大吸收，同时肠蠕动减慢，使食物经过肠管时间延长，增加对营养素的吸收。
治疗：
❶肠道外营养补充：术后早期为纠正失水，防止血液浓缩和酸中毒，维持代谢和生长应给静脉高营养。需要的热量和蛋白质50%应由静脉输入。具体使用时限根据肠管代偿功能决定。病儿已口服饮食，但肠管不能耐受，又有腹泻或肠炎，仍需中断饮食，继续静脉营养。静脉营养物要求包括各种氨基酸如甲硫丁氨酸、苯丙氨酸等，糖类和脂肪乳剂。糖类可用10～25%葡萄糖； 脂肪乳剂用intralipid(10%)或lipofundin; 蛋白质的补充用全血、血浆或白蛋白。长期静脉营养可发生其他代谢并发症；如代谢性酸中毒、轻度低蛋白血症、低磷血症、软骨病、维生素B₁₂及叶酸缺乏等，因而病儿体重虽增加，仍可发育迟缓。
❷口服饮食：术后2～4周起口服饮食，开始给少量1%低渗葡萄糖，逐渐增加剂量，并为等渗液。然后给电解质及氨基酸合剂，待能耐受葡萄糖及氨基酸等“基本饮食”后，可给低脂肪饮食。
❸药物及其他疗法： 普鲁本辛等抗胆碱能药及可待因酊等可控制胃酸分泌，减慢胃蠕动，但可引起腹胀，应慎用。抗酸药作用尚难确定，开始饮食时应给消化酶制剂。
双侧迷走神经切断术、幽门成形术可减少胃酸分泌，减慢胃蠕动。小肠倒置术目的是利用倒置肠管的反蠕动作用，减慢食物通过时间，倒置肠管的长度应达6～10cm，使倒置的长度大致相当肠管的周径。
长期存活病儿可留有严重吸收不良后遗症，持续腹泻和生长迟缓。术后死亡率与保留肠管的长度有密切关系。

---

短肠综合征

短肠综合征是因小肠被手术切除过多而引起的腹泻与吸收不良，患者多有体重减轻，贫血与营养不良等表现。肠系膜上动脉栓塞或静脉血栓形成引起的肠襻广泛梗塞、小肠扭转或内疝造成的绞窄、Crohn病、小肠创伤、恶性肿瘤、放射性肠病等常需进行广泛性小肠切除，或在空肠捷径手术后，均可导致短肠综合征。小肠切除达其全长(5～6 m)的一半，一般并不引起症状或不良后果，但若超过此长度，特别是超过全长的75%时，常可出现严重的吸收不良综合征。
短肠综合征因残留小肠过短而引起吸收不良，主要受下列因素的影响：
(1) 切除小肠的长度及其部位： 吸收不良与营养障碍的程度取决于被切除小肠的长度，如残留肠段过短，则因吸收面积锐减、肠内容物运送过快，使营养物质、维生素和钾、钙、镁等无机物从粪便中大量丧失。回肠末段是吸收维生素B12与胆盐的主要场所，因此切除回肠末段即使不到100 cm，可使维生素B12吸收不良，从而引起巨幼红细胞性贫血；同时因有胆盐吸收障碍，参予肠肝循环的胆汁酸含量明显减少，进入近段小肠的胆盐不足，影响微胶粒的形成，使空肠内脂肪消化与吸收不良；另一方面由于胆盐与长链脂肪酸进入结肠，可干扰结肠中水与电解质的正常吸收，往往使腹泻加重。
(2) 回盲瓣是否被保留： 回盲瓣具有调节肠内容物进入结肠和阻止结肠内容物反流至小肠的作用。当包括回盲瓣在内的小肠被切除，腹泻一般更为严重。这不仅是由于肠内容物运送过快，且因回盲瓣的切除使结肠细菌逆行至残留小肠内大量繁殖，作用于胆盐而成脱结合状态，游离胆盐以非离子弥散方式被小肠粘膜吸收，致肠腔内胆盐缺乏，即可引起脂肪泻。此外，摄入的维生素B12被小肠内细菌消耗，可加重维生素B12缺乏所致的巨幼红细胞性贫血。
(3) 机体的适应过程： 残留小肠在术后数月内常有适应性代偿变化。胃肠道动力减低，使其内容物运送缓慢；残留肠襻的肠壁各层肥厚，特别是回肠可出现粘膜绒毛增高肥大、肠腺延长、上皮细胞增生，其吸收能力也有相应增加。小肠切除后均有胃酸分泌亢进，其严重程度和切除小肠的长度成正比，但为时短暂，随机体渐趋适应而一般在半年左右恢复正常。由于胃酸浓度过高，可并发胃十二指肠溃疡，甚至出现出血、穿孔。十二指肠与空肠酸度增高可使脂肪酶丧失活性，引起脂肪泻。此外，因大量胃液分泌倾注进入小肠，可类似Zollinger-Ellison综合征，导致严重腹泻。目前认为在正常情况下小肠可分泌多肽激素，具有抑制胃泌素的生成，在小肠被广泛切除后，因上述激素减少而致胃窦G细胞增生，从而使胃泌素分泌亢进。有关这方面的机制尚待进一步研究。
(4) 残留小肠及有关消化器官的功能状况： 即使残留小肠的长度已能满足生理要求，但若病变广泛(见于严重的Crohn病、放射性肠病等)而未能彻底切除，则残留小肠的消化、吸收功能仍受到限制，必将带来不良后果。此外，重度营养不良可引起胰腺功能障碍，或合并脂肪肝、肝硬化、而有肝功能损害，均可加重小肠消化与吸收不良，使病情在术后恶化。
临床表现 可分为三个阶段：
(1) 术后早期： 手术后短期出现腹泻，每日约6～8次，粪质多呈水样，进食可促使腹泻加重。重症患者特别在回盲瓣未能保留者，便次频繁、排便失禁。这一阶段约为2～3周，如未及时处理，有失水、低钾血症、低钠血症等严重的水与电解质紊乱。
(2) 过渡期： 约须3～6月，腹泻有所缓解，但每日粪便量仍在2,000 ml以上，并出现脂肪泻，伴有食欲减退与腹胀。除有水与电解质丧失外，突出表现为全身营养障碍，包括消瘦、贫血、营养不良性水肿、多种维生素缺乏症、低钙血症（或伴有低镁）产生的手足搐搦，甚至有骨软化症、出血倾向与恶病质。
(3) 稳定期： 可耐受通常口饲营养，无明显脂肪泻，全身情况稳定，可参加一般工作，但体重多处于正常低限水平。
诊断 为进一步判明机体的消化功能状态和全身营养情况，需进行下列辅助性检查：
❶血常规检验发现有不同程度的贫血，多系维生素B₁₂、叶酸缺乏所致的巨幼红细胞性贫血，也可合并铁吸收不足引起的缺铁性贫血。有时出现低比重尿，表明有持久低钾造成的肾小管损害；
❷小肠吸收功能试验，包括粪便脂肪定量测定、放射性核素标记的脂肪吸收试验、D-木糖吸收试验等；
❸血液生化检验，包括电解质与酸碱平衡检验，血浆蛋白、钙、磷、镁及碱性磷酸酶等测定；
❹胃酸及胃液分泌量测定；
❺胃肠X线钡餐检查了解残留小肠的长度、扩张情况与粘膜皱襞形态；
❻必要时进行小肠粘膜活组织检查。
治疗 根据术后临床表现的三个阶段，可采取相应的治疗措施：
❶术后患者的营养和代谢需要完全由静脉途径提供。一般采用静脉导管输入营养物质，包括糖、氨基酸、脂肪、电解质与维生素，以维持足够热量和正氮平衡，不仅能使机体保持较好的营养状态，且有利于伤口愈合，增加对感染的抵抗力。在静脉营养治疗过程中，应密切观察，防止静脉导管感染、高糖血症、高渗血症、电解质与酸碱平衡紊乱。内科治疗无效的患者可进行外科治疗，主要采用小肠倒置术将残剩的一小段小肠倒转吻合，利用此肠段对抗蠕动来减慢肠内容物通过，可缓解症状。本阶段常有胃酸分泌亢进，应予及时处理，对病情严重者可考虑进行迷走神经切断与幽门成形术，但原则上应以内科治疗为主。近年用H₂受体拮抗剂甲氰咪胍(cimetidine)取得良好的疗效；
❷过渡期可用口饲流质营养，配合静脉补充，进行试探性治疗，宜谨慎地小量多次进食，以不加重腹泻为度。可采用化学要素食谱，系以单糖、必需氨基酸、中链甘油三酸脂、电解质、维生素、叶酸等配方组成，可不必通过消化过程，直接被小肠粘膜吸收，是经口提供营养的有效措施。腹泻较顽固而不易控制者可用复方樟脑酊、可待因、鸦片酊等进行对症治疗；也可口服抗生素控制小肠菌群。有时用胰酶片加强脂肪消化，以减轻脂肪泻。因胆盐进入结肠而引起腹泻者可试用消胆胺口服，但其缺点在有时加重脂肪泻；
❸待情况稳定，可停止静脉营养，过渡至完全由口饲满足机体的营养需要。应避免粗糙食物，限制过多脂肪。由于空肠切除使乳糖酶不足，有时不能耐受乳糖，应少饮牛奶。回肠切除者应定期肌内注射维生素B₁₂。宜限制草酸盐含量丰富的食物，以预防草酸钙肾结石的形成。