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着色性干皮样病是一种临床表现类似着色性干皮病的综合征，与后者不同之处是常起病于30～40岁之间，有时可误诊为晚发型着色性干皮病。患者表皮细胞的再生能力正常，故癌变机会较少。在照射紫外线后，其去氧核糖核酸的再生能力不良。
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